Amiloidose num Serviço de Medicina Interna: 12 Anos de Experiência

Resumo

Introdução: A amiloidose caracteriza-se pela deposição extracelular
de subunidades proteicas insolúveis que leva a disfunção de órgãos-
-alvo. A amiloidose AL (primária) e AA (secundária) são as formas mais
comuns da doença.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes internados
no Serviço de Medicina Interna de 2000 a 2012 com o diagnóstico
de amiloidose.
Resultados: Obtiveram-se 26 doentes, 57,7% com amiloidose AL e
42,3% com amiloidose AA. Amiloidose AL: 53,3% eram mulheres e
a idade média foi de 68,5 anos. O diagnóstico foi efetuado sobretudo
por biópsia renal (46,7%). Metade (53,3%) tinha mieloma múltiplo,
20% gamapatia monoclonal, 20% amiloidose AL isolada e 6,7% linfoma
não-Hodgkin. As principais manifestações foram renais (66,7%),
cardíacas (46,7%) e gastrointestinais (26,7%). A maioria tinha insuficiência
renal (86,7%) e proteinúria (93,3%). Mais de metade (66,7%)
veio a falecer. Amiloidose AA: a maioria eram mulheres (63,6%) e a
idade média 59,1 anos. O diagnóstico foi efetuado por biópsia renal
em 63,6%. Cerca de metade (45,5%) tinha artrite reumatóide (AR) e
em 27,3% foi estabelecido o diagnóstico de amiloidose AA idiopática.
As principais manifestações foram renais (90,9%), cardíacas (27,3 %)
e gastrointestinais (27,3%). Todos apresentavam proteinúria e 81,8%
tinham insuficiência renal. Quatro doentes (36,4%) entraram em diálise
e 54,5% faleceram.
Conclusão: A amiloidose é uma doença rara, que ocorre em indivíduos
de meia-idade, de ambos os sexos. Pode ser diagnosticada
através da biópsia dos órgãos afectados. Produz manifestações sistémicas
diversas, com especial realce para a proteinúria e insuficiência
renal, conduzindo a doença renal terminal e morte numa percentagem
significativa de doentes.