Proptose ocular unilateral como manifestação inicial de Granulomatose de Wegener
DOI:
https://doi.org/10.24950/rspmi.1019Palavras-chave:
Granulomatose de Wegener, Proptose ocular, massa orbitáriaResumo
A Granulomatose de Wegener (GW), vasculite sistémica rara que
afeta os vasos de pequeno e médio calibre, atinge principalmente o aparelho respiratório superior e inferior, o ouvido e o rim. A
ocorrência de massas orbitárias e das vias aéreas superiores e a
destruição de cartilagem e osso originando deformidades nasais
são sugestivas de GW. Aproximadamente 90% dos doentes têm
ANCA positivos e o diagnóstico confirma-se com biopsia das
lesões.
Uma mulher de 77 anos apresentou-se com proptose do olho
esquerdo e diminuição da acuidade visual com um mês de evolução. A RMN revelou uma massa preenchendo os seios perinasais esquerdos e que se estendia à cavidade orbitária homolateral, condicionando a proptose ocular. Histologicamente consistia
num processo inflamatório granulomatoso que associado aos
ANCA fortemente positivos sugeriu o diagnóstico de GW.
Realça-se a forma de apresentação invulgar de GW, tendo a
biopsia e os ANCA sido fundamentais para o diagnóstico.
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