Amiloidose sistémica AL de cadeias k com atingimento ganglionar, traqueobrônquico, pulmonar e gastrointestinal – um desafio diagnóstico e terapêutico

Autores

  • Marco Fernandes Centro Hospitalar de Entre o Douro e Vouga – Serviço de Medicina Interna – Unidade de Santa Maria da Feira
  • Luísa moreira Centro Hospitalar de Entre o Douro e Vouga – Serviço de Medicina Interna – Unidade de Santa Maria da Feira

Palavras-chave:

Amiloidose, traqueia, brônquios, gânglios linfáticos, intestino, diagnóstico, terapêutica

Resumo

O envolvimento traqueobrônquico e pulmonar na amiloidose
é pouco usual e não está habitualmente associado a formas
sistémicas. É igualmente rara a presença de linfadenopatias
generalizadas como forma de apresentação.
Apresenta-se o caso de um homem de 75 anos, com anorexia,
perda ponderal e queixas gastrointestinais. Apresentava roncos
dispersos na auscultação pulmonar e uma tumefacção para-
-umbilical na palpação abdominal. Os exames imagiológicos
mostraram adenopatias abdominais com extensão ao tórax e um
padrão micronodular do parênquima pulmonar. A biopsia transbrônquica, tal como as biopsias de uma adenopatia periférica e
de gordura abdominal, demonstrou a presença de material hialino
compatível com amilóide. O mielograma e a biopsia de medula
óssea foram normais; não foram encontrados picos monoclonais
na imuno-electroforese sérica e urinária. A imuno-histoquimica
revelou positividade para cadeias leves k. Foi instituída terapêutica com melfalan e prednisolona. O paciente faleceu passados
seis meses na sequência de isquemia mesentérica. A anatomia
patológica das peças cirúrgicas demonstrou depósitos intersticiais
e vasculares de amiloide.

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Referências

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Ficheiros Adicionais

Publicado

29-06-2012

Como Citar

1.
Fernandes M, moreira L. Amiloidose sistémica AL de cadeias k com atingimento ganglionar, traqueobrônquico, pulmonar e gastrointestinal – um desafio diagnóstico e terapêutico. RPMI [Internet]. 29 de Junho de 2012 [citado 3 de Março de 2024];19(2):91-5. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1146

Edição

Secção

Casos Clínicos

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