Amiloidose sistémica AL de cadeias k com atingimento ganglionar, traqueobrônquico, pulmonar e gastrointestinal – um desafio diagnóstico e terapêutico
Palavras-chave:
Amiloidose, traqueia, brônquios, gânglios linfáticos, intestino, diagnóstico, terapêuticaResumo
O envolvimento traqueobrônquico e pulmonar na amiloidose
é pouco usual e não está habitualmente associado a formas
sistémicas. É igualmente rara a presença de linfadenopatias
generalizadas como forma de apresentação.
Apresenta-se o caso de um homem de 75 anos, com anorexia,
perda ponderal e queixas gastrointestinais. Apresentava roncos
dispersos na auscultação pulmonar e uma tumefacção para-
-umbilical na palpação abdominal. Os exames imagiológicos
mostraram adenopatias abdominais com extensão ao tórax e um
padrão micronodular do parênquima pulmonar. A biopsia transbrônquica, tal como as biopsias de uma adenopatia periférica e
de gordura abdominal, demonstrou a presença de material hialino
compatível com amilóide. O mielograma e a biopsia de medula
óssea foram normais; não foram encontrados picos monoclonais
na imuno-electroforese sérica e urinária. A imuno-histoquimica
revelou positividade para cadeias leves k. Foi instituída terapêutica com melfalan e prednisolona. O paciente faleceu passados
seis meses na sequência de isquemia mesentérica. A anatomia
patológica das peças cirúrgicas demonstrou depósitos intersticiais
e vasculares de amiloide.
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