Hemotórax espontâneo como forma de apresentação de Síndrome de Ehlers-Danlos
Palavras-chave:
Ehlers-Danlos tipo IV, hemotórax espontâneo, doença do tecido conjuntivo, hipermobilidade articular, lassidão cutânea, fragilidade cutâneaResumo
A síndrome de Ehlers-Danlos é uma entidade clínica caracterizada por hipermobilidade articular, lassidão e fragilidade cutânea
resultante de alterações do tecido conjuntivo. São descritos
seis tipos principais, com base em dados clínicos, no modo de
transmissão hereditária e alterações bioquímicas e moleculares subjacentes.
Os autores apresentam um caso clínico referente a uma doente
do sexo feminino, de 44 anos de idade, internada por quadro de
toracalgia direita com 2 meses de evolução, cujo estudo complementar revelou volumoso hemotórax.
Foi estabelecido o diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos do tipo IV.
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