Síndrome Hemolítica Urémica e Infeção por SARS-CoV-2: Uma Associação Rara

Autores

  • Cristiana Honrado Martins Hospital de Braga https://orcid.org/0000-0003-2177-2539
  • José Damasceno Costa Hospital de Braga
  • Paulo Pereira Hospital de Braga
  • Ana Rita Matos Hospital de Braga
  • Vânia Gomes Hospital de Braga
  • Guilherme Castro Gomes Hospital de Braga

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi.1616

Palavras-chave:

COVID-19/complicações, SARS-CoV-2, Síndrome Hemolítica Urémica Atípica/diagnóstico, Síndrome Hemolítica Urémica Atípica/tratamento.

Resumo

As microangiopatias trombóticas (MAT) são doenças raras,
com elevada morbimortalidade. Destas, a síndrome hemolíticaa urémica (SHU) atípica, associado à desregulação da via alternativa do complemento (genética/adquirida), representa um desafio diagnóstico. Caracteriza-se por microangiopatia trombótica, sendo a lesão renal aguda uma das principais características.
A detecção de fatores etiológicos/precipitantes
(triggers de MAT) é fundamental, ainda que 30% dos casos
permaneçam idiopáticos. Não existe um teste diagnóstico direto, acabando este por ser um diagnóstico final de exclusão (tanto causas primárias como secundárias). A testagem de variantes genéticas é importante em termos prognósticos.

Descreve-se o caso de uma doente de 40 anos, cuja marcha
diagnóstica culminou num SHU atípico associado à infeção
pelo SARS-CoV-2, que se destaca pela raridade. Ressalva-se
a importância do diagnóstico inicial célere e início atempado de tratamento efetivo dirigido: Eculizumab, único atualmente disponível em Portugal. A instituição de plasmaferese e/ou terapêutica de substituição renal devem ser consideradas individualmente.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

McFarlane PA, Bitzan M, Broome C, Baran D, Garland J, Girard LP, et al. Making the Correct Diagnosis in Thrombotic Microangiopathy: A Narrative Review. Can J Kidney Health Dis. 2021 Apr 22;8:20543581211008707. doi: 10.1177/20543581211008707

Azevedo A, Faria B, Teixeira C, Carvalho F, Neto G, Santos J, et al. Portuguese consensus document statement in diagnostic and management of atypical hemolytic uraemic syndrome. Port J Nephrol Hypert. 2018;32:211–32.

Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017;390:681-96. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30062-4.

Ferrer F, Roldão M, Figueiredo C, Lopes K. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome after ChAdOx1 nCoV-19 Vaccination in a Patient with Homozygous CFHR3/CFHR1 Gene Deletion. Nephron. 2022;146:185-9. doi: 10.1159/000519461.

Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-87. doi: 10.1056/NEJMra0902814.

Phillips EH, Westwood JP, Brocklebank V, Wong EK, Tellez JO, Marchbank KJ, et al. The role of ADAMTS-13 activity and complement mutational analysis in differentiating acute thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2016;14:175-85. doi: 10.1111/jth.13189.

European Medicines Agency. Ultomiris. [accessed March 2022] Available at: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/ultomiris, last time

Trimarchi H, Gianserra R, Lampo M, Monkowski M, Lodolo J. Eculizumab, SARS-CoV-2 and atypical hemolytic uremic syndrome. Clin Kidney J. 2020;13:739-41. doi: 10.1093/ckj/sfaa166.

Gill J, Hebert CA, Colbert GB. COVID-19-associated atypical hemolytic uremic syndrome and use of eculizumab therapy. J Nephrol. 2022;35:317-21. doi: 10.1007/s40620-021-01125-8.

Boldig K, Batra R, Villegas A. COVID-19: A Rare Cause of Hemolytic Uremic Syndrome. Cureus. 2022;14:e27962. doi: 10.7759/cureus.27962.

Downloads

Publicado

27-09-2023

Como Citar

1.
Honrado Martins C, Damasceno Costa J, Pereira P, Matos AR, Gomes V, Castro Gomes G. Síndrome Hemolítica Urémica e Infeção por SARS-CoV-2: Uma Associação Rara. RPMI [Internet]. 27 de Setembro de 2023 [citado 2 de Março de 2024];30(3):192-4. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1616

Artigos mais lidos do(s) mesmo(s) autor(es)