Síndrome Hemolítica-Urémica Mediada por Complemento: A Propósito de um Caso Clínico
DOI:
https://doi.org/10.24950/rspmi.1927Palavras-chave:
Ativação do Complemento, Inativadores do Complemento/uso terapêutico, Proteínas do Sistema Complemento, Síndrome Hemolítica-Urémica AtípicaResumo
A síndrome hemolítica-urémica mediada por complemento
(SHUc) é uma síndrome rara, que atinge predominantemente crianças e jovens adultos e surge por defeitos na regulação da cascata do complemento. Apresentamos o caso de uma doente que se apresenta com quadro de náuseas, vómitos, dor abdominal difusa, dejeções e colúria com três dias de evolução. Analiticamente com sinais de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia e lesão renal, foi internada para estudo. Inicialmente sob terapêutica com permuta plasmática e corticoterapia, sem melhoria clínica ou analítica. Após estudo exaustivo, e excluídos diagnósticos mais prováveis, assumido diagnóstico de SHUc tendo iniciado terapêutica dirigida com eculizumab com recuperação sustentada.
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Referências
Azevedo A, Faria B, Teixeira C, Carvalho F, Neto G, Santos J, et al. Portuguese consensus document statement in diagnostic and management of atypical hemolytic uremic syndrome. Port J Nephrol Hypert. 2018;32:211-32
Reis S, Ramos D, Cordinhã C, Gomes C. Desafios diagnósticos e terapêuticos na síndrome hemolítico-urêmica atípica: relato de caso. Acta Med Port. 2019;32:673-5. doi: 10.20344/amp.10021.
Manrique-Caballero CL, Peerapornratana S, Formeck C, Del Rio-Pertuz G, Gomez Danies H, Kellum JA. Typical and Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in the Critically Ill. Crit Care Clin. 2020;36:333-56. doi: 10.1016/j.ccc.2019.11.004. .
Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, Bienaimé F, Dragon-Durey MA, Ngo S, et al. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8:554-62. doi: 10.2215/CJN.04760512.
Santos MS, Ventura S, Alves A, Cabral R, Henriques M. The Importance of Eculizumab in the Treatment of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Cureus. 2022;14:e25743. doi: 10.7759/cureus.25743.
Córdoba JMCAABEEMGMMPRTVVRd. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso. Nefrología. 2015; 35:421-47. doi: 10.1016/j.nefro.2015.07.005
Yoshida Y, Kato H, Ikeda Y, Nangaku M. Pathogenesis of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. J Atheroscler Thromb. 2019;26:99-110. doi: 10.5551/jat.RV17026.
Macia M, de Alvaro Moreno F, Dutt T, Fehrman I, Hadaya K, Gasteyger C, et al. Current evidence on the discontinuation of eculizumab in patients with atypical haemolytic uraemic syndrome. Clin Kidney J. 2017;10:310-9. doi: 10.1093/ckj/sfw115.
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