Hipertensão pulmonar primá­ria familiar

Autores

  • Célia Nascimento Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço de Medicina Interna e Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Santa Cruz
  • Ana Paula Martins Assistente Hospitalar Graduada e Directora do Serviço de Ana­tomia Patológica, Serviço de Medicina Interna e Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Santa Cruz
  • Sância Ramos Assistente Hospitalar de Anatomia Patológica, Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Santa Cruz
  • Octávio Ribeiro Chefe de Serviço de Medicina Interna, Serviço de Medicina Interna e Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Santa Cruz
  • Maria João Pais Directora do Serviço de Medicina Interna, Serviço de Medicina Interna do Hospital de Santa Cruz

Palavras-chave:

hipertensão pulmonar primária

Resumo

A hipertensão pulmonar primária é uma doença pouco frequente. Vários casos de hipertensão pulmonar familiar têm sido descritos na literatura, nos quais a transmissão da doença segue um padrão autossómico dominante com penetrância incompleta.

Os A.A. apresentam dois casos clínicos de hipertensão pulmonar primária familiar ocorridos em dois irmãos de 27 e 33 anos, filhos de pais consanguíneos que não evidenciavam expressão da doença. Em ambos os casos a clínica dominante correspondia a dispneia de esforço progressiva. Foi documentada arteriopatia pulmonar grau V (lesões angiomatoides) e grau III (fibrose concêntrica da íntima) respectivamente na autópsia e na biopsia pulmonar dos dois irmãos.

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Referências

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Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-1999

Como Citar

1.
Nascimento C, Martins AP, Ramos S, Ribeiro O, Pais MJ. Hipertensão pulmonar primá­ria familiar. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 1999 [citado 28 de Fevereiro de 2024];6(2):111-4. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/2053

Edição

Secção

Casos Clínicos

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