Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar

Resumo

A síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente
fatal, caracterizada por uma activação descontrolada
do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e
sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema.
Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer
um elevado grau de suspeição para implementação de
terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o
caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre
com três semanas de evolução, interpretada no contexto
de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida
de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo
e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e
receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de
hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico
de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia
com dexametasona, assistiu-se a resolução dos
sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais.