Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar

Autores

  • Teresa Souto Moura Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Inês Simões Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Marcos Lemos Serviço de Hematologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Luísa Azevedo Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Rita Gerivaz Serviço de Hematologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Paula Fonseca Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi.740

Palavras-chave:

Corticosteroides, Ferritinas/sangue, Linfohistiocitose Hemofagocítica/diagnóstico, Linfohistiocitose Hemofagocítica/ tratamento

Resumo

A síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente
fatal, caracterizada por uma activação descontrolada
do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e
sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema.
Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer
um elevado grau de suspeição para implementação de
terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o
caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre
com três semanas de evolução, interpretada no contexto
de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida
de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo
e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e
receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de
hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico
de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia
com dexametasona, assistiu-se a resolução dos
sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais.

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Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-2017

Como Citar

1.
Souto Moura T, Simões I, Lemos M, Azevedo L, Gerivaz R, Fonseca P. Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 2017 [citado 7 de Dezembro de 2022];24(2):128-32. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/740

Edição

Secção

Casos Clínicos