Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar

Autores

  • Teresa Souto Moura Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Inês Simões Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Marcos Lemos Serviço de Hematologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Luísa Azevedo Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Rita Gerivaz Serviço de Hematologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
  • Paula Fonseca Serviço de Medicina 1.4., Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi.740

Palavras-chave:

Corticosteroides, Ferritinas/sangue, Linfohistiocitose Hemofagocítica/diagnóstico, Linfohistiocitose Hemofagocítica/ tratamento

Resumo

A síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente
fatal, caracterizada por uma activação descontrolada
do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e
sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema.
Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer
um elevado grau de suspeição para implementação de
terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o
caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre
com três semanas de evolução, interpretada no contexto
de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida
de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo
e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e
receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de
hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico
de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia
com dexametasona, assistiu-se a resolução dos
sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais.

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Referências

Hayden A, Park S, Giustini D, Lee AY, Chen LY. Hemophagocytic syndromes (HPSs) including hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in adults: A systematic scoping review. Blood Rev. 2016;30:411-20.

Jordan MB, Allen CE, Weitzman S, Filipovich AH, Mcclain KL. How I treat How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011;118:4041–52.

Schram AM, Berliner N. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient. Blood. 2016;125:2908–15.

Scott R, Robb-Smith A. Histiocytic medullary reticulosis. Lancet. 1939;234:194–8.

Farquhar JW, Claireaux AE. Familial haemophagocytic reticulosis. Arch Dis Child. 1952;27:519–25.

Rivière S, Galicier L, Coppo P, Marzac C, Aumont C, Lambotte O, et al. Reactive hemophagocytic syndrome in adults: A retrospective analysis of 162 patients. Am J Med. 2014;127:1118–25.

Rouphael NG, Talati NJ, Vaughan C, Cunningham K, Moreira R, Gould C. Infections associated with haemophagocytic syndrome. Lancet Infect Dis. 2007;7:814–22.

Maakaroun NR, Moanna A, Jacob JT, Albrecht H. Viral infections associated with haemophagocytic syndrome. Rev Med Virol. 2010;20:93–105.

Cascio A, Pernice LM, Barberi G, Delfino D, Biondo C, Beninati C, et al. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis in zoonoses. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2012;16:1324–37.

Henter J, Horne A, Aricó M, Egeler R, Filipovich A, Imashuku S, et al. HLH-2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48:124–31.

Fardet L, Galicier L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, et al. Development and validation of the hscore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014;66:2613–20.

Allen CE, Yu X, Kozinetz CA, McClain KL. Highly Elevated Ferritin Levels and the Diagnosis of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008;50:1227–35.

Schram AM, Campigotto F, Mullally A, Fogerty A, Massarotti E, Neuberg D, et al. Marked hyperferritinemia does not predict for HLH in the adult population. Blood. 2015;125:1548–52.

Ho C, Yao X, Tian L, Li FY, Podoltsev N, Xu ML. Marrow assessment for hemophagocytic lymphohistiocytosis demonstrates poor correlation with disease probability. Am J Clin Pathol. 2014;141:62–71.

Gupta A, Weitzman S. The role of hemophagocytosis in bone marrow aspirates in the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008;50:192–4.

Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-2017

Como Citar

1.
Souto Moura T, Simões I, Lemos M, Azevedo L, Gerivaz R, Fonseca P. Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 2017 [citado 29 de Março de 2024];24(2):128-32. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/740

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