Linfomas não-Hodgkin extraganglionares: uma análise retrospectiva

Resumo

Na maioria dos linfomas não-Hodgkin (LNH), o envolvimento extraganglionar surge durante o curso da doença. Contudo, alguns
LNH têm origem em locais que não os gânglios linfáticos ou o
baço, sendo designados por LNH extraganglionares. Este estudo
tem como objectivo ilustrar as características clinicopatológicas
dos doentes com LNH extraganglionares primários (LNH-EP).
Foram avaliados 125 casos de LNH, dos quais 37 (30%) foram
considerados LNH-EP.
A proporção sexo masculino/feminino foi 1:1, com uma
média de idades de 61 anos. Surgiram 8 casos (20%) de LNH
de fenótipo T e 29 casos (80%) de LNH de fenótipo B. Os locais
mais atingidos foram a pele em 12 casos (32,4%) e o tracto
gastrointestinal em 11 (29,7%); 24% tinham sintomas B; 81%
eram localizados (estadio IE e IIE). De acordo com a histologia,
segundo a classificação da Organização Mundial Saúde, 1 caso
(3%) era altamente agressivo (Linfoma Burkitt), 68% agressivos
e 29% indolentes. O Linfoma B Difuso de Grandes Células (LNH B
DGC) constitui 51% e o Linfoma de MALT 14% de todos os casos.
O Índice de Prognóstico Internacional (IPI) demonstrou que 7%
dos pacientes pertenciam ao grupo de risco alto, 3% intermédio
alto, 20% risco intermédio baixo e 70% risco baixo.
Em conclusão, os LNH-EP são um grupo heterogéneo de
doenças, sendo as localizações mais frequentes a pele e o
tracto gastrointestinal. Há uma maior percentagem de LNH
T extraganglionar comparativamente ao descrito para o LNH
ganglionar. O tipo histológico mais frequente foi o LNH B DGC. O
IPI revelou-se discriminativo relativamente à sobrevivência, mas
a sua aplicabilidade nos LNH extra-ganglionares é questionável,
porque não divide homogeneamente os doentes.