Angioedema Hereditário: A Importância da Suspeita Clínica e do Tratamento Adequado
DOI:
https://doi.org/10.24950/rspmi/CC/146/1/2018Palavras-chave:
Angioedema Hereditário, Icatibant, Proteína Inibidora do Complemento C1Resumo
O angioedema hereditário (AEH) é uma síndrome caracterizada por episódios recorrentes de edema submucoso e/ou
subcutâneo, associados à deficiência quantitativa ou funcional do inibidor C1-esterase (C1-inib). Os autores apresentam o caso de um homem, de 40 anos, com história familiar
de AEH. Apresentava crises recorrentes de dor abdominal,
náuseas e vómitos. O estudo imunológico revelou níveis diminuídos de C1-inib e C4 e os de C1q eram normais. Excluiu-se angioedema adquirido, diagnosticando-se AEH tipo
1. Recorreu várias vezes ao serviço de urgência por dor
abdominal intensa, com abdómen distendido, difusamente doloroso. Contudo o estudo analítico e imagiológico não
apresentavam alterações. Foi administrada injecção subcutânea de icatibant, com resolução do quadro. O AEH é uma
doença rara, potencialmente fatal, nomedamente durante as
crises. É fundamental o diagnóstico atempado e terapêutica
adequada.
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