Síndrome de Moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico

Resumo

A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de
etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação
com várias patologias, entre as quais a drepanocitose.
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos
com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente
vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre
ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia
esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal
homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico
descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética
de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com
estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria
cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados
sublenticulares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia
diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares
descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo
aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya”
significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando
um padrão angiográfico cerebral característico. Este é
um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão
angiográfico se associa a um determinado factor de risco.
Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência
atual acerca desta entidade clínica rara.