Linfangioleiomiomatose Esporádica Ganglionar Retroperitoneal Isolada

Autores

  • Bárbara Soeiro Serviço de Medicina, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal https://orcid.org/0000-0001-9545-6534
  • João Correia-Pinto Serviço de Anatomia Patológica, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal https://orcid.org/0000-0003-1993-1705
  • Alexandre Vasconcelos Serviço de Medicina, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal
  • Matilde Salgado Serviço de Oncologia, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/CC/93/20/4/2020

Palavras-chave:

Linfangioleiomiomatose, Menopausa, Nódulos Linfáticos

Resumo

A linfangioleiomiomatose é uma doença rara multissitémica (1/1 000 000), apresentado-se tipicamente com doença pulmonar cística. Relatos de linfangioleiomiomatose ganglionar isolada são muito raros. Existe pouca informação relativamente ao tratamento e prognóstico. Descrevemos o caso de uma mulher de 48 anos com compressão uretérica por uma massa retroperitoneal. A biópsia mostrou linfangioleiomiomatose ganglionar. Foi submetida a ressecção parcial e mantém-se sob vigilância imagiológica há 3 anos, sem evidência de envolvimento pulmonar ou aumento das lesões abdominais. A doente evoluiu para menopausa 6 meses após o diagnóstico. Séries de casos sugerem que a linfangioleiomiomatose ganglionar pode preceder o envolvimento pulmonar em 1-2 anos, sendo as dimensões (>10 mm) da lesão um fator de risco. Está descrita estabilização da doença em mulheres pós-menopausa. Este caso evidencia uma apresentação e evolução atípicas, com uma lesão com >10 mm, com 3 anos de follow-up sem atingimento pulmonar, renal ou outras formas de atingimento linfático mais frequentes.

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Publicado

23-09-2021

Como Citar

1.
Soeiro B, Correia-Pinto J, Vasconcelos A, Salgado M. Linfangioleiomiomatose Esporádica Ganglionar Retroperitoneal Isolada. RPMI [Internet]. 23 de Setembro de 2021 [citado 10 de Agosto de 2022];27(4):320-3. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/102

Edição

Secção

Casos Clinicos

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