Linfangioleiomiomatose Esporádica Ganglionar Retroperitoneal Isolada
DOI:
https://doi.org/10.24950/CC/93/20/4/2020Palavras-chave:
Linfangioleiomiomatose, Menopausa, Nódulos LinfáticosResumo
A linfangioleiomiomatose é uma doença rara multissitémica (1/1 000 000), apresentado-se tipicamente com doença pulmonar cística. Relatos de linfangioleiomiomatose ganglionar isolada são muito raros. Existe pouca informação relativamente ao tratamento e prognóstico. Descrevemos o caso de uma mulher de 48 anos com compressão uretérica por uma massa retroperitoneal. A biópsia mostrou linfangioleiomiomatose ganglionar. Foi submetida a ressecção parcial e mantém-se sob vigilância imagiológica há 3 anos, sem evidência de envolvimento pulmonar ou aumento das lesões abdominais. A doente evoluiu para menopausa 6 meses após o diagnóstico. Séries de casos sugerem que a linfangioleiomiomatose ganglionar pode preceder o envolvimento pulmonar em 1-2 anos, sendo as dimensões (>10 mm) da lesão um fator de risco. Está descrita estabilização da doença em mulheres pós-menopausa. Este caso evidencia uma apresentação e evolução atípicas, com uma lesão com >10 mm, com 3 anos de follow-up sem atingimento pulmonar, renal ou outras formas de atingimento linfático mais frequentes.
Downloads
Referências
Matsui K, Tatsuguchi A, Valencia J, Yu Zx, Bechtle J, Beasley MB, et al. Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM): clinicopathologic features in 22 cases. Hum Pathol. 2000;31:1242. doi: 10.1053/hupa.2000.18500.
Schoolmeester JK, Park KJ. Incidental Nodal Lymphangioleiomyomatosis Is Not a Harbinger of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis: A Study of 19 Cases with Evaluation of Diagnostic Immunohistochemistry. Am J Surg Pathol. 2015;39:1404-10. doi: 10.1097/PAS.0000000000000470.
Tobino K, Johkoh T, Fujimoto K, Sakai F, Arakawa H, Kurihara M, et al. Computed tomographic features of lymphangioleiomyomatosis: evaluation in 138 patients. Eur J Radiol. 2015 Mar;84(3):534-41. doi: 10.1016/j.ejrad.2014.12.008.
Urban T, Lazor R, Lacronique J, Murris M, Labrune S, Valeyre D, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Medicine. 1999;78:32137. DOI: 10.1097/00005792-199909000-00004.
Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Harari S, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010; 35: 14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209.
Grzegorek I, Drozdz K, Podhorska-Okolow M, Szuba A, Dziegiel P, et al. LAM cells: biology and Lymphangioleiomyomatosis. Folia Histochem Cytobiol. 2013; 51: 1-10. doi: 10.5603/FHC.2013.001.
McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, Young LR, Taveira-DaSilva AM, Glasgow CG, et al. Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194:748–61. doi: 10.1164/rccm.201607-1384ST.
Wahid S, Chiang PC, Lun Luo H, Huan SC, Tsai EM, Chiang PH. Pelvic lymphangioleiomyomatosis treated successfully with everolimus - Two case reports with literature review. Medicine. 2017; 96: e4562.doi: 10.1097/MD.0000000000004562.
Freitas C, Baldi B, Araújo M, Heiden GI, Kairalla RA, Carvalho CR. Use of sirolimus in the treatment of lymphangioleiomyomatosis: favorable responses in patients with different extrapulmonary manifestations. J. Bras Pneumol. 2015;41:275-80. Doi: 10.1590/S1806-37132015000004553.
Cai Y, Guo H, Wang W, Li H, Sun H, Shi B, et al. Assessing the outcomes of everolimus on renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex in China: a two years trial. Orphanet J Rare Dis. 2018;13:43. doi: 10.1186/s13023-018-0781-y.
Schiavina M, Contini P, Fabiani A, Cinelli F, Di Scioscio V, Zompatori M, et al. Efficacy of hormonal manipulation in lymphangioleiomyomatosis. A 20-year-experience in 36 patients. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007;24:39-50.
Taveira-DaSilva AM, Moss J. Management of lymphangioleiomyomatosis. F1000Prime Rep. 2014;6:116. doi: 10.12703/P6-116.
Johnson SR, Tattersfield AE. Decline in lung function in lymphangioleiomyomatosis: relation to menopause and progesterone treatment. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:628–33. doi: 10.1164/ajrccm.160.2.9901027.
Gupta N, Lee HS, Young LR, Strange C, Moss J, Singer LG, et al. Analysis of the MILES cohort reveals determinants of disease progression and treatment response in lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2019;53:1802066. doi: 10.1183/13993003.02066-2018.
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.
Direitos de Autor (c) 2023 Medicina Interna
Acesso livre