Síndrome antifosfolipídica e insuficiência supra-renal: um caso clínico
Palavras-chave:
Síndrome Antifosfolipídica, Insuficiência Supra-Renal, LupusResumo
A Síndrome Antifosfolipídica (SAF) é um distúrbio trombofílico
diagnosticado isoladamente ou associado a doença sistémica.
Doente de 58 anos com antecedentes de SAF primária observado por astenia, vómitos e dor abdominal difusa. Encontrava-se
obnubilado, hipotenso, taquicárdico e subfebril. Na avaliação
analítica apresentava 76000/mm3
plaquetas, aumento da
gama-glutamil transpeptidase (168UI/L) e da fosfatase alcalina
(197UI/L). Na ecografia abdominal foi identificada litíase vesicular.
Apesar da antibioterapia e do suporte adrenérgico crescente
apresentou evolução desfavorável. A hormona adrenocorticotrófica estava aumentada, o cortisol diminuído e a tomografia
computorizada abdominal evidenciava múltiplos nódulos hemáticos nas glândulas supra-renais. Diagnosticou-se insuficiência
supra-renal associada a SAF pelo que iniciou corticoterapia com
resposta clínica e laboratorial excelente. Após dois anos foram
detectados anticorpos antinucleares e anti-dsDNA, permitindo o
diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico e SAF secundária.
Demonstra-se com este caso o atingimento supra-renal na
SAF e a permanente imprevisibilidade das doenças autoimunes
na sua forma de apresentação e evolução.
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Referências
Bijlsma J. Eular Compendium on Rhematic Diseases. London: British Medical Journal Publishing Group. 2009:280-290.
Miyakis S, Lockshim M, Atsumi T et al. 2006 International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Throm Haemost 2006; 4:295-306.
Bauer A, The thrombophilias: well defined risk factors with uncertain therapeutic implications. Ann Intern Med 2001; 135:367-373.
Mateo J, Oliver A, Borrell M, Sala N, Fontcuberta J. Laboratory evaluation and clinical characteristics of 2132 consecutive unselected patients with venous thromboembolism – results of the Spanish Multicentric Study on Thrombophilia (EMET-Study). Thromb Haemost. 1997; 77:444.
Kasper DL, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. The McGraw-Hill. 2008:2127-2148.
Pressoto F, Fornasini F, Betterle C, Federspil G, Rossato M. Acute adrenal failure as the heralding symptom of primary antiphospholipid syndrome: report of a case and review of the literature. European Journal of Endocrinology2005; 153:507–514.
Uthman I, Salti I, Khamashta M. Endocrinologic manifestations of the antiphospholipid syndrome. Lupus 2006; 15:485-489.
Tuthill JI, Khamashta M. Management of antiphospholipid syndrome. J Autoimmun 2009; 33:92-98
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