Granulomatose de Wegener: a propósito de um caso clínico

Autores

  • Paula Alcântara Interna do Complementar de Medicina Interna, Hospital de Santa Maria
  • Cristina Ferreira Interna do Complementar de Anatomia Patológica, Serviços de Medicina I e Anatomia Patológica, Hospital de Santa Maria
  • A. Pedro Machado Assistente Hospitalar de Medicina Interna Serviços de Medicina I e Anatomia Patológica, Hospital de Santa Maria
  • M. Luísa Cristina Investigadora Principal da FML/ Anatomia Patológica do H. Stª. Maria
  • J. Nápoles Sarmento Prof. Catedrático de Medicina Interna, Chefe de Serviço, Hospital de Santa Maria

Palavras-chave:

ANCA, esclerlte, glomerulone­frite rapidamente progressiva, granulomato­se de Wegener, proptose, vasculite

Resumo

Os autores descrevem o caso clínico de um doente com granulomatose de Wegener, a qual se caracterizou por manifestações oculares, esclerite, uveíte e proptose, como sintomas iniciais. Após três meses de evolução houve envolvimento renal com glomerulonefrite ra­ pidamente progressiva, a qual motivou o in­ ternamento do doente. Ao 12º dia de interna­ mento, terceiro dia de terapêutica com ciclo­fosfamida, o doente veio a falecer com síndro­ ma de dificuldade respiratória. Na autópsia observou-se a existência de glomerulonefrite necrosante segmentar e focal com formação de crescentes no rim e vasculite necrosante nos vasos de pequeno e médio calibre no pulmão, figado e baço; observou-se também granulo- mas necrosantes, extensas áreas de hemorragia intra-alveolar com capilarite e áreas de fibrose no pulmão.

São discutidos alguns aspectos clínicos e anatomopatológicos, nomeadamente o envol­vimento ocular, renal e pulmonar na granulo­ matose de Wegener, e o papel dos ANCA no di­agnóstico e seguimento destes doentes.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Cassan SM, Coles DT, HarrisonJr EG. The concept of limited for­ ms of Wegener's granulomatosis. Am J Med 1970; 49: 366-- 79.

Godman GC, ChurgJ. Wegener's granulomatosis. Pathology and review of the literature. Arch Pathol 1954; 58:533.

Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA et ai. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arth Rheum 1990;33:1101-7.

Zeek PM. Periateritis nodosa. A criticai review. Am J Clin Pathol 1952; 22: 777.

Zeek PM. Periateritis nodosa and other forms of necrotizing an­ geitis. N Engl J Med 1953; 248: 764.

Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann lnt Med 1992; 116: 488-98.

Fauci AS, Haynes BF, Katz P, Wolff SM. Wegener's granulomato­sis: prospective clinicai and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann lnt Med 1983; 98:76-85.

Hughes GRV. Vasculitis in Connective tissue diseases, Graham R. V. Hughes ed; 4th ed. 1994. Blackwell Scientific Publications, London. p. 215-245.

Aberle DR, Gamsu G, Lynch D. Thoracic manifestations ofWege­ ner granulomatosis: diagnosis and course. Radiology 1990; 174: 703-9.

Cid MC, Fauci AS, Hoffman GS. The vasculitides: classification, diagnosis and pathogenesis. ln Autoimmune connective tis­ sue diseases; Khamashta MA, Font J, Hughes GRV ed. First edition 1993. Doyma ediciones Barcelona. p. 149-162.

Specks U, Wheatley CL, McDonald TJ, Rohrbach MS, DeRemee RA. Anticytoplasmic autoantibodies in the diagnosis and fo­ llow-up of Wegener's granulomatosis. Mayo Clin Proc 1989; 64: 28-36.

Savage COS, Winearls CG, Evans DJ et ai. Microscopic polyarte­ritis: presentation, pathology and prognosis. Q J Med 1985; 56: 467-83.

Stavrou P, DeutschJ, Rene C et ai. Ocular manifestations of clas­ sical and limited Wegener's granulomatosis. Q J Med 1993; 86: 719-25.

McCluskey RT, Fienberg R. Vasculitis in primary vasculitides, granulomatoses, and connective tissue diseases. Hum Pathol 1983; 14: 305-15.

Liberman K, Churg A. Wegener's granulomatosis in Sistemic vas­ culitides. Churg A, Churg J, Hunder GG editors. Firsted. 1991. lgaku-Shoin, Tokyo. p. 79-99.

Rasen S, Falk RJ, Jennette JC.Poliarteritis nodosa, including mi­croscopic form and renal vasculitis. in Sistemic vasculitides, Churg A, Churg J, Hunder GG editors. First ed. 1991. lgaku­ Shoin, Tokyo. p. 57-77.

Angeitis and granulomatosis in Surgical Pathology of non neo­ plastic Jung disease; Katzenstein and Askin ed. Second ed. 1990. W. B. Saunders Company, Philadelphia. p. 252

Myers JL, Katzenstein ALA. Wegener's granulomatosis presen­ting with massive pulmonary hemorrage and capillaritis. Am J Surg Pathol 1987; 11: 895-98

Mark EJ, Matsubara O, Tan-liu NS et al. The pulmonary biopsy in the early diagnosis ofWegener's (pathergic) granulomato­sis. Hum Pathol 1988; 19: 1065-71.

Travis WD, Carpenter HA, Lie JT. Diffuse pulmonary hemorrha­ge. An uncommon manifestation of Wegener's granulomato­sis. Am J Surg Pathol 1987; 11: 702-8.

Yoshikawa Y, Watanabe T. Pulmonary lesions in Wegener's gra­nulomatosis: a clinicopathological study of 22 autopsy cases. Hum Pathol 1986; 17: 401-10.

Davies DJ, Moran JE, Niall JF, Ryan GB. Segmentai necrotising glomerulonephritis with antineutrophil antibody: possible arbovirus aetiology? BMJ 1982; 285: 606.

Nolle B, Specks U, LudemannJ et al. Anticytoplasmic autoanti­ bodies: their immunodiagnostic value in Wegener granulo­matosis. Ann lnt Med 1989; 111: 28- 40.

Kallenberg CGM, Mulder AHL, Tervaert JWC. Antineutrophil cytoplasmic antibodies: a still-growing class of autoantibodi­es in inflammatory disorders. AmJ Med 1992; 93: 675-82.

Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-1994

Como Citar

1.
Alcântara P, Ferreira C, Machado AP, Cristina ML, Nápoles Sarmento J. Granulomatose de Wegener: a propósito de um caso clínico. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 1994 [citado 23 de Julho de 2024];1(2):110-9. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/2451

Edição

Secção

Casos Clínicos

Artigos Similares

Também poderá iniciar uma pesquisa avançada de similaridade para este artigo.