Granulomatose de Wegener: a propósito de um caso clínico
Palavras-chave:
ANCA, esclerlte, glomerulonefrite rapidamente progressiva, granulomatose de Wegener, proptose, vasculiteResumo
Os autores descrevem o caso clínico de um doente com granulomatose de Wegener, a qual se caracterizou por manifestações oculares, esclerite, uveíte e proptose, como sintomas iniciais. Após três meses de evolução houve envolvimento renal com glomerulonefrite ra pidamente progressiva, a qual motivou o in ternamento do doente. Ao 12º dia de interna mento, terceiro dia de terapêutica com ciclofosfamida, o doente veio a falecer com síndro ma de dificuldade respiratória. Na autópsia observou-se a existência de glomerulonefrite necrosante segmentar e focal com formação de crescentes no rim e vasculite necrosante nos vasos de pequeno e médio calibre no pulmão, figado e baço; observou-se também granulo- mas necrosantes, extensas áreas de hemorragia intra-alveolar com capilarite e áreas de fibrose no pulmão.
São discutidos alguns aspectos clínicos e anatomopatológicos, nomeadamente o envolvimento ocular, renal e pulmonar na granulo matose de Wegener, e o papel dos ANCA no diagnóstico e seguimento destes doentes.
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