Síndrome de Moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico

Autores

  • Lúcia Proença Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Marta Vaz Batista Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Jandir Patrocínio Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Rodrigo Moraes Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Fernanda Louro Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Marinela Major Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi.738

Palavras-chave:

Acidente Vascular Cerebral, Anemia Falciforme, Doença de Moyamoya, Traço Falciforme

Resumo

A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de
etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação
com várias patologias, entre as quais a drepanocitose.
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos
com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente
vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre
ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia
esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal
homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico
descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética
de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com
estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria
cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados
sublenticulares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia
diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares
descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo
aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya”
significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando
um padrão angiográfico cerebral característico. Este é
um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão
angiográfico se associa a um determinado factor de risco.
Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência
atual acerca desta entidade clínica rara.

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Referências

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Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-2017

Como Citar

1.
Proença L, Vaz Batista M, Patrocínio J, Moraes R, Louro F, Major M. Síndrome de Moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 2017 [citado 5 de Novembro de 2024];24(2):124-7. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/738

Edição

Secção

Casos Clínicos

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