Síndrome de Moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico

Autores

  • Lúcia Proença Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Marta Vaz Batista Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Jandir Patrocínio Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Rodrigo Moraes Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Fernanda Louro Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal
  • Marinela Major Serviço de Medicina I, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Lisboa, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi.738

Palavras-chave:

Acidente Vascular Cerebral, Anemia Falciforme, Doença de Moyamoya, Traço Falciforme

Resumo

A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de
etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação
com várias patologias, entre as quais a drepanocitose.
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos
com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente
vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre
ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia
esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal
homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico
descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética
de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com
estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria
cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados
sublenticulares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia
diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares
descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo
aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya”
significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando
um padrão angiográfico cerebral característico. Este é
um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão
angiográfico se associa a um determinado factor de risco.
Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência
atual acerca desta entidade clínica rara.

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Referências

Mineharu Y, Takenaka K, Yamakawa H, Inoue K, Ikeda H, Kikuta HI, et al. Inheritance pattern of familial moyamoya disease: autosomal dominant mode and genomic imprinting, J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77: 1025-9.

Houkin K, Ito M, Sugyama T, Shichinohe H, Nakayama N, Kazumata K, et al. Review of past research and current concepts on the etiology of moyamoya disease. Neurol Med Chir. 2012; 52:267-77.

Scott RM, Smith ER, Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009; 360;:1226-37.

Naik RP, Streiff M, Lanzkron S. Sickle cell disease and venous thromboembolism: what the anticoagulation expert needs to know. J Thromb Thrombolysis. 2013;35 :352-8

Swanwela NC. Moyamoya disease: etiology, clinical features, and diagnosis. UpToDate. 2016 [accessed March 2016] Available from: https://www.uptodate.com/contents/moyamoya-disease-etiology-clinical-features-and-diagnosissource=search_result&search=moyamoya%20etiology&selectedTitle=1~36.

Swanwela NC. Moyamoya disease: treatment and prognosis. UpToDate. 2016 [accessed March 2016] Available from: https://www.uptodate.com/contents/moyamoya-disease-treatment-and-prognosis?source=search_result&search=moyamoya%20treatment%20and%20prognosis&selectedTitle=1~36Aces

Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-2017

Como Citar

1.
Proença L, Vaz Batista M, Patrocínio J, Moraes R, Louro F, Major M. Síndrome de Moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 2017 [citado 7 de Dezembro de 2022];24(2):124-7. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/738

Edição

Secção

Casos Clínicos

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