β-Talassémia e linfoma: coincidência ou associação? – A propósito de um caso clínico
Palavras-chave:
β-Talassémia, talassémia minor, hemoglobinopatias, linfoma não-Hodgkin, revisãoResumo
A β-Talassémia é uma das hemoglobinopatias mais frequente
em todo o Mundo, caracterizada pela ausência ou diminuição da
produção de cadeias β da hemoglobina.
A coexistência entre β-Talassémia e linfoma é rara; no entanto,
tem vindo a ser referida na literatura, na sequência de novas
oportunidades terapêuticas para a β-Talassémia major.
Neste artigo, é relatado o caso clínico de um linfoma não-
-Hodgkin que surge numa doente com β-Talassémia minor,
representando o primeiro caso desta associação documentado
em Portugal e o segundo a nível mundial.
Vários fatores, ainda controversos, podem contribuir para
a patogénese da doença maligna na β-Talassémia: infeções,
sobrecarga de ferro, imunomodulação e hematopoiese mais
intensa para compensar a eritropoiese ineficaz e hemólise crónica,
aumentando a probabilidade de ocorrência de mutações, nomeadamente na expressão de oncogenes. Com base numa revisão
da literatura, defende-se que o termo de ligação mais provável
entre as duas entidades é “associação” e não “coincidência”.
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