Esclerose sistémica progressiva - Forma de apresentação rara
Palavras-chave:
crise renal de esclerodermia, esclerose sistémica progressiva, hipertensão arterial secundáriaResumo
Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva.
Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arteriat concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envol vimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara crise renal de esclerodermia (10% dos casos) que impôs início de terapêutica agressiva com JECA (captopril 150 mgldia) e nifedipina (60 mgl dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/ milhão/ ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.
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