Esclerose sistémica progressiva - Forma de apresentação rara

Autores

  • Ana Ribeiro da Cunha Assistente Hospitalar Eventual de Medicina Interna, Serviço 1 de Medicina do Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa
  • José Lourenço Assistente Hospitalar Eventual de Medicina Interna, Serviço 1 de Medicina do Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa
  • Teresinha Santos Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço 1 de Medicina do Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa
  • A. Barros Veloso Director de Serviço de Medicina Interna, Serviço 1 de Medicina do Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa

Palavras-chave:

crise renal de esclerodermia, esclerose sistémica progressiva, hipertensão ar­terial secundária

Resumo

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, micros­tomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente pro­gressiva.

Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundá­rias de hipertensão arteriat concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envol­ vimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófa­go e retina) que se apresentou de uma forma rara crise renal de esclerodermia (10% dos casos) que impôs início de terapêutica agressiva com JECA (captopril 150 mgldia) e nifedipina (60 mgl dia), e início de programa de hemodiálise ur­gente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/ milhão/ ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.

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Referências

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Ficheiros Adicionais

Publicado

28-06-1996

Como Citar

1.
Ribeiro da Cunha A, Lourenço J, Santos T, Barros Veloso A. Esclerose sistémica progressiva - Forma de apresentação rara. RPMI [Internet]. 28 de Junho de 1996 [citado 23 de Dezembro de 2024];3(2):96-100. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/2274

Edição

Vol. 3 N.º 2 (1996): Abril/ Junho

Secção

Casos Clínicos

Licença

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Acesso livre

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