Manifestação Incomum de uma Entidade Rara: Doença de Erdheim- -Chester
DOI:
https://doi.org/10.24950/rspmi/CC/224/18/2/2019Palavras-chave:
Acidente Vascular Cerebral, Diabetes Insípida Neurogénica, Doença de Erdheim-Chester, Fibrose Retroperitoneal, PolidipsiaResumo
Mulher de 69 anos admitida por hemiparésia esquerda súbita tendo a tomografia computadorizada (TC) encefálica
excluído lesões agudas. Internada com o diagnóstico de
acidente vascular cerebral isquémico. O quadro neurológico reverteu completamente em menos de 24 horas e o estudo etiológico revelou-se normal. Apurou-se uma história
concomitante de ingestão de 6 litros de água por dia nos
últimos 2 anos e a prova de restrição hídrica seguida pela
administração de desmopressina confirmaram diagnóstico
de diabetes insípida central. A ressonância magnética (RM)
encefálica foi normal. TC de corpo revelou espessamento
da parede arterial sugestivo de vasculite de grandes e médios vasos, fibrose retroperitoneal, infiltração perinefrítica,
espessamento pleural e pericárdico e densificação difusa
do grande epíploon com o estudo por angio-RM revelando
lesões oclusivas micro-arteriais. Biópsia laparoscópica do
grande epíploon revelou células gigantes multinucleadas de
Touton CD68+, CD1A-, patognomónicas de doença de Erdheim-Chester, uma histiocitose não-Langerhans rara.
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