Síndrome hemofagocitária e Doença de Still do Adulto

Autores

  • Filipa Aragão Carvalho Interna do Internato Complementar de Medicina Interna, Serviço de Medicina II do Hospital Fernando Fonseca, Amadora
  • Alice Rodrigues Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço de Medicina II do Hospital Fernando Fonseca, Amadora
  • Carmen Andujar Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço de Medicina II do Hospital Fernando Fonseca, Amadora
  • Luís Dutschmann Director do Serviço de Medicina II do Hospital Fernando Fonseca, Amadora

Palavras-chave:

Doença de Still do adulto, hiperferritinemia, síndrome hemofagocitária

Resumo

A Doença de Still do Adulto é uma patologia rara e de etiologia
desconhecida. Não existindo parâmetros laboratoriais ou histológicos patognomónicos, o seu diagnóstico requer a exclusão de
doenças infecciosas, auto-imunes ou neoplásicas.
Discute-se o caso clínico de uma doente de 58 anos, internada
por queixas de febre, odinofagia, poliartralgias, mialgias e lesões
cutâneas máculo-papulares eritematosas dos membros. O laboratório revelou uma ferritina inicial excepcionalmente elevada,
de 57.395 ng/ml. Após a exclusão de patologia neoplásica e
infecciosa, considerou-se a hipótese clínica de Doença de Still
do adulto, razão por que foi medicada com corticoterapia, com
boa resposta inicial. A propósito do caso, discute-se a síndroma
de activação macrofágica (canibalismo celular) como provável
consequência de infecção por Parvovirus e como complicação
sistémica das doenças reumáticas crónicas conduzindo à morte
da doente.

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Referências

Esdaile JM. Adult Still’ S Disease. In Rheumathology edited by John H Klippel and Paul A Dieppe. Mosby 2000.

Iglesias J, Sathiraju S, Marik PE. Severe systemic infl ammatory response syndrome with shock and ARDS resulting from Still´s disease: clinical response with high-dose pulse methylprednisolone therapy. Chest 1999;115(6):1738-1740.

Van Guldener C, Nurmohamed SA, van der Horst-Bruinsma IE. Fever of unknown origin caused by the adult form of Still´s disease. Ned Tijdschr Geneeskd 2000; 144(29): 1410-1413.

Fietta P, Manganelli P. Adult onset Still´s disease. Minerva Med 2002; 93 (1):27-39.

Ramanan AV, Schneider R. Macrophage Activation Syndrome – What´s in a name. Journal of Rheumatology 2003; 30(12):2513-2516.

Ramanan AV, Rosenblum ND, Feldman BM, Laxer RM, Scheider R.. Favorable outcome in patient with renal involvement complicating macrophage activation syndrome in systemic onset juvenile rheumatoid arthritis. Journal of Rheumatology 2004 ; 31(10):2068-2070.

Henter J. Diagnostic guidelines for Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Semin Oncol 1991; 18(1):29-33.

Farhi DC, Chai CC, Eldman AS, Parveen T, Thin Vo T. Pathology of bone marrow and blood cells. Philadelphia. Lippincott Williams Wilkins. 1st Edition. 2004.

Rosai J. Rosai and Ackerman´s Surgical pathology. Mosby. 9th Edition. 2004.

Tiab M, Mechinaud F, Harousseau JL. Haemophagocytic syndrome associated with infections. Baillieres Best Pract Res Clin Hamatol 2000;

(2):163-178.

Damade R, Cacoub P. Diagnostic des hyperferritinémies en médecine interne. In Diagnostics Difficiles en Médicine Interne edited by D. Vital Durand, J. L. Dupond Maloine, 2ème édition 1999.

Damade R, Rosenthal E, Cacoub P. Hyperferritinemia. Ann Med Interne 2000; 151 (3):169-177.

Morris JA, Adamson AR, Holt PJ, Davson J. Still´s disease and the virus associated haemophagocytic syndrome. Ann Rheumatol Dis 1985; 44:349-453.

Prieur AM, Fischer A, Griselley C. Still´s disease and haemophagocytic syndrome. Ann Rheumatol Dis 1985; 44:800.

Heaton DC, Muller PW. Still´s disease associated with cocksackie infections and haemophagocytic syndromes. Ann Rheumatol Dis 1985; 44:349-453

Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-2004

Como Citar

1.
Aragão Carvalho F, Rodrigues A, Andujar C, Dutschmann L. Síndrome hemofagocitária e Doença de Still do Adulto. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 2004 [citado 15 de Outubro de 2024];12(2):77-81. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1682

Edição

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