Dermatomiosite com enzimas musculares normais e envolvimento pulmonar
Palavras-chave:
Dermatomiosite amiopática, pneumonia intersticial aguda, lesão alveolar difusaResumo
A dermatomiosite (DM) é uma doença sistémica auto-imune rara, de origem desconhecida,
caracterizada por alterações inflamatórias da
pele e músculos. Com a terapêutica actualmente disponível, a sobrevida desta doença aos cinco
anos é superior a 90%. Um subtipo clínico recentemente descrito, caracteriza-se pelo não
envolvimento muscular e denomina-se DM amiopática ou DM sine myositis. O envolvimento
pulmonar, na forma clássica ou amiopática da DM, é conhecido desde os anos 50 e confere mau prognóstico a esta doença, com 66% de mortalidade aos cinco anos.
Os A.A. apresentam o caso clínico de uma mulher indiana, de 42 anos, internada por febre,
tosse e dispneia e alterações cutâneas com três
semanas de evolução. Os dados clínicos e os exames complementares levaram ao diagnóstico
de DM com compromisso pulmonar.
Os A.A. discutem esta apresentação clínica e fazem uma revisão da literatura
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