Mieloma Múltiplo e Amiloidose AL
DOI:
https://doi.org/10.24950/rspmi.779Palavras-chave:
Amiloidose, Cadeias Leves de Imunoglobulina, Mieloma MúltiploResumo
O mieloma múltiplo e a amiloidose de cadeias leves (AL) de imunoglobulina
são doenças proliferativas plasmocitárias incuráveis que
raramente coexistem. Cerca de 10 a 15% dos doentes com mieloma
múltiplo desenvolvem amiloidose AL clinicamente sintomática, sendo
a situação inversa muito rara (0,4%). Apresenta-se um caso não previamente
diagnosticado de mieloma múltiplo não secretor, isto é, sem
identificação de paraproteína na imunoelectroforese ou imunofixação
sérica ou urinária, numa doente internada por icterícia pruriginosa e
volumosa hepatomegália. A biópsia hepática confirmou o diagnóstico
de amiloidose e o doseamento sérico das cadeias leves livres das
imunoglobulinas revelou hiperprodução de cadeias leves kappa (k). Os
autores abordam as particularidades clínicas e de investigação destas
duas entidades em que o diagnóstico precoce e a terapêutica atempada
influenciam o prognóstico.
Downloads
Referências
JLin Pei. Plasma cell myeloma. Hematol Oncol Clin N Am. 2009; 23:709-27.
Rajkumar V, Dimopoulos M, Palumbo A, Blade Y, Merlini G, Mateos M, et al. International Myeloma Working Group updated criteria
for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014, 15:e 538-48.
Gillmore J, Wechalekar A, Bird J, Cavenagh J, Hawkins S, Kazmi M, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis. Br J Haematol. 2015; 168:207-18.
Jaccard A, Desport E, Mothty D, Bridoux F. Amyloidosis AL. Rev Med Int. 2015; 36:89-97.
Müller A, Geibel A, Neumann H, Kühnemund A, Schmitt-Gräff A, Böhm J, et al. Primary (AL) Amyloidosis in plasma cell disorders.
Oncologist. 2006; 11:824-30
Bahlis NJ, Lazarus HM. Multiple myeloma-associated AL amyloidosis: is a distinctive therapeutic approach warranted? Bone Marrow
Transplant. 2006; 38:7-15
Madan S, Dispenzieri A, Lacy M, Buadi F, Hayman S, Zeldenrust S, et al. Clinical features and treatment response of light chain (AL)
amyloidosis diagnosed in patients with previous diagnosis of multiple myeloma. Mayo Clin Proc. 2010; 85:232-38.
Rajkumar S, Kyle R. Multiple Myeloma: diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc. 2005; 80:1371-82.
Kyle R, Gertz M, Witzig T, Lust J, Lacy M, Dispenzieri A, et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Mayo Clin Proc. 2003; 78:21-33.
Jenner E. Serum free light chains in clinical laboratory diagnostics. Clin Chim Acta. 2014; 427:15-20.
Desport E, Bridoux F, Sirac C, Delbes S, Bender S, Fernandez B, et al. AL Amyloidosis. Orphanet J of Rare Dis. 2012; 7:54-66.
Palladini G, Merlini G. Systemic amyloidosis: what an internist should know. Eur J Intern Med. 2013; 24:729-39.
Bird J, Owen R, D’Sa S, Snowden J, Ashcroft J, Yong K, et al. Guidelines for the diagnosis and management of multiple myeloma
[accessed Jan 2015] Available from:http://www.bcshguidelines.com
Mikhael J, Dingli D, Roy V, Reeder C, Buadi F, Hayman S. Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma: updated Mayo Stratification of myeloma and risk-adapted therapy (mSMART) consensus guidelines 2013. Mayo Clin Proc. 2013; 88:360-76.
Merlini G, Wechalekar A, Palladini G. Systemic light chain amyloidosis: an update for treating physicians. Blood. 2013; 121:5124-30.
Ficheiros Adicionais
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Direitos de Autor (c) 2016 Medicina Interna
Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.
Direitos de Autor (c) 2023 Medicina Interna
Acesso livre
