Tumor em turbante – caso clínico

Autores

  • Sofia Granito Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal
  • Joana Cortez Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal
  • Karina Gama Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal
  • José Luís Andrade Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal
  • Manuela Lélis Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal
  • Michelle Cordeiro Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal
  • Maria da Luz Brazão Serviços de Medicina Interna e Anatomia Patológica do Hospital Central do Funchal

Palavras-chave:

cilindromatose familiar, tumor em turbante, Síndrome de Brooke-Spiegler

Resumo

A cilindromatose familiar é uma neoplasia benigna, rara e de
transmissão autossómica dominante, que se caracteriza pela
existência de múltiplos cilindromas distribuídos preferencialmente
pela face, pescoço e couro cabeludo, com risco de desfiguração
e de malignização subjacente. Quando há atingimento de todo o
couro cabeludo falamos em tumor em turbante. Apresentamos o
caso clínico de um doente de 74 anos que se dirigiu ao Serviço
de Urgência por quadro compatível com infecção respiratória. À
observação, foram detectadas diversas formações tumorais na
face, couro cabeludo, dorso e membros inferiores, com 30 anos
de evolução. Foi enviado à consulta de Medicina Interna para
estudo da sua situação clínica. Após a colaboração da Cirurgia
Plástica e da Dermatologia, foi possível diagnosticar a existência
de cilindromas múltiplos. Tratámos também outras doenças
recém-diagnosticadas em consulta: hipertensão arterial, diabetes mellitus e dislipidemia mista.
Os autores pretendem chamar a atenção para a abrangência
e o impacto que esta doença pode ter na vida de um indivíduo.
Devido ao seu aspecto físico, isolou-se, deixando que os tumores
fossem evoluíndo e que surgissem doenças, que permaneceram
sem diagnóstico. Apesar de ser uma entidade nosológica rara,
pode malignizar e merece, também por isso, a nossa especial
atenção ao doente e à família.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

AllixT. et al. Management of whole-scalp tumour: The Poncet-Spiegler cylindroma or turban tumour. Rev Stomatol. Chir Maxilofac 2009; 110 (2): 109-112.

~

Nogueira E, Pimenta C, Freitas A, Cruvinel S, Pedrosa C. Cilindromas múltiplos-tumor em turbante- relato de caso. Rev Soc Bras Cir Plást São Paulo 1999; 4(1): 17-22.

Carlson RM et al. Brooke-Spiegler syndrome with associated pegged teeth. Cutis 2008;82(5): 345-349.

Hu G et al. a novel missense mutation in CYLD in a family with Brooke-Spiegler syndrome. J Invest dermatol 2003; 121(4): 732-734.

Stoll C, Alembik Y, Wilk A, Grosshans E. Familial cylindromatosis. Genet Couns 2004;15(2): 175-182.

Parren LJ, Bauer B, Hamm H, Frank J. Brooke-Spiegler syndrome complicated by unilateral hearing loss. Int J Dermatol 2008; 47 Suppl 1: 56-59

Ficheiros Adicionais

Publicado

30-09-2011

Como Citar

1.
Granito S, Cortez J, Gama K, Andrade JL, Lélis M, Cordeiro M, Brazão M da L. Tumor em turbante – caso clínico. RPMI [Internet]. 30 de Setembro de 2011 [citado 23 de Abril de 2024];18(3):151-4. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1326

Edição

Secção

Casos Clínicos

Artigos mais lidos do(s) mesmo(s) autor(es)

1 2 > >>