Mastocitose sistémica – a propósito de um caso clínico

Resumo

Os A.A. descrevem o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino, de 51 anos de idade,
internado para estudo de um quadro clínico
com evolução de cerca de 15 dias, caracterizado por cansaço fácil, tosse não produtiva, edema e lesões tipo urticária pigmentosa em ambas as pernas, para além de hipertermia nocturna. Dos antecedentes pessoais, salienta-se
um episódio de shock histamínico em 1992.
Em relação ao exame objectivo, verificou-se
acentuada palidez cutâneo-mucosa, temperatura subfebril, conglomerados adenopáticos nas
cadeias axilar e inguinal, bilateralmente, para
além de hepatoesplenomegalia homogénea e indolor.
Dos exames auxiliares de diagnóstico, destacamos: anemia macrocítica e trombocitopenia; hipergamaglobulinemia IgG; marcadores tumorais negativos; T.A.C. toracoabdominal:
“(...) ligeiro derrame pleural bilateral, hepato-esplenomegalia homogénea e presença de adenopatias lombo-aórticas”; biópsia óssea: “envolvimento da medula óssea por nódulos de proliferação fibroblástica associada a infiltrado linfóide e de mastócitos, consistente com o diagnóstico de mastocitose sistémica. “. As biópsias cutânea e hepática demonstraram, também,
envolvimento daqueles órgãos no processo. Efectuou terapêutica com metilprednisolona
e ciclosporina A, obtendo-se melhoria clínica e analítica significativas.