Mastocitose sistémica – a propósito de um caso clínico

Autores

  • Marco Melo Médico do Internato Complementar de Medicina Interna, Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra
  • Adelaide Deus Médica do Internato Complementar de Medicina Interna, Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra
  • António Aragão Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra
  • Eduardo Magalhães Assistente Hospitalar Graduado de Hematologia Clínica, Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra
  • Fernando Santos Chefe de Serviço de Medicina Interna; Professor Auxiliar Convidado da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
  • Maria Helena Saldanha Directora do Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra; Professora Catedrática da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra

Palavras-chave:

anemia, trombocitopenia, mastocitose sistémica

Resumo

Os A.A. descrevem o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino, de 51 anos de idade,
internado para estudo de um quadro clínico
com evolução de cerca de 15 dias, caracterizado por cansaço fácil, tosse não produtiva, edema e lesões tipo urticária pigmentosa em ambas as pernas, para além de hipertermia nocturna. Dos antecedentes pessoais, salienta-se
um episódio de shock histamínico em 1992.
Em relação ao exame objectivo, verificou-se
acentuada palidez cutâneo-mucosa, temperatura subfebril, conglomerados adenopáticos nas
cadeias axilar e inguinal, bilateralmente, para
além de hepatoesplenomegalia homogénea e indolor.
Dos exames auxiliares de diagnóstico, destacamos: anemia macrocítica e trombocitopenia; hipergamaglobulinemia IgG; marcadores tumorais negativos; T.A.C. toracoabdominal:
“(...) ligeiro derrame pleural bilateral, hepato-esplenomegalia homogénea e presença de adenopatias lombo-aórticas”; biópsia óssea: “envolvimento da medula óssea por nódulos de proliferação fibroblástica associada a infiltrado linfóide e de mastócitos, consistente com o diagnóstico de mastocitose sistémica. “. As biópsias cutânea e hepática demonstraram, também,
envolvimento daqueles órgãos no processo. Efectuou terapêutica com metilprednisolona
e ciclosporina A, obtendo-se melhoria clínica e analítica significativas.

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Referências

O Lortholary, L Laroche, P Lortholary et al. Mastocytoses systémiques et mastocytoses malignes. La Presse Medicale 1990; 19: 125-128.

Barbara J Bain: Review: Systemic Mastocytosis and other Mast cell Neoplasms. British Journal of Hematology 1999;106:9-17.

Nicholas A Soter. Mastocytosis and The Skin. Haematology/Oncology Clinics of North America 2000;14(3):537-550.

JoDavid Fine. Mastocytosis-Review. International Journal of Dermatology 1980;19:117-123.

L Escribano Mora, J Villarrubia Espinosa, C Cerveró Santiago y C Bellas Menéndez: Mastocitosis Sistémica. Classificacion, Clinica, Diagnóstico y Tratamiento. Medicine 1996;7(31): 1367-1372.

Tharp. The spectrum of mastocytosis. American Journal of Medical Sciences 1985;289(3): 119-132.

Alexandra S Worobec. Treatment of Systemic Mast Cell Disorders. Hematology/Oncology Clinics of North America 2000;14(3): 659-680.

Torrey E, Simpson K, Wilbur S, Munoz P, Skikne B. Malignant mastocytosis with circulating mast cells. American Journal of Hematology

;37(4): 283.

Valent P, Homy HP, Escribano L et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consense proposal. Leukemia Research 2001:

(7): 603-625.

Ficheiros Adicionais

Publicado

30-06-2003

Como Citar

1.
Melo M, Deus A, Aragão A, Magalhães E, Santos F, Saldanha MH. Mastocitose sistémica – a propósito de um caso clínico. RPMI [Internet]. 30 de Junho de 2003 [citado 2 de Dezembro de 2024];10(2):59-62. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1793

Edição

Secção

Casos Clínicos

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