Doença de Behçet - Casuística nacional

Resumo

Criado em janeiro de 93, o Grupo Nacional para o Estudo da Doença de Behçet é um núcleo que reúne médicos hospitalares de diversas especialidades, par­tilhando entre si um interesse comumpor este quadro. Com a colaboração de 59 médicos de 12 hospitais do Norte, Centro e Sul bem como da ilha da Madeira,foi possível fazer um levantamento de 241 doentes (121 homens e 120 mulheres, com idade média= 38,6 ± 11,8 anos), cujo diagnóstico foi con­firmado de acordo com os critérios definidos pelo International Study Group for Behçet's Disease. A andlise epidemio'/ógica que se apresenta permitiu chegar às seguintes conclusões principais:

A DB é uma doença de início precoce, habitual­mente entre a 2ª e a 4ª décadas de vida (idade mé­dia de início= 25,8 ± 11,1 anos). A aftose oral de repetição é a primeira manifestação da doença em 78% dos casos. O compromisso ocular é o mais in­validante, surgindo em 74% dos casos. No seu con­junto, 80% das manifestações são bilaterais e em 52% do total deixam sequelas. As manifestações cutâneas surgem em 82% dos casos, com destaque para a pseudo-foliculite que aparece em 62% do seu total A aftose genital surge em 80% dos casos. O teste da patergia mostrou-se positivo em 40% das situações em que foi pesquisado. As manifestações articulares, não sendo critério diagn6stico, foram o primeiro sintoma a surgir em 7% das situações. No total, 85% dos doentes mostraram algum tipo de en­ volvimento articular. O diagnóstico clínico da DB é demorado (7,0 ± 7,5 anos), mas conta com um atra­ so inevitdve devido ao tempo que tem de decorrer até aparecimento dos critérios indispensdvets, de 4,0 ± 4,7 anos (limites de 0 a 21 anos). A aftose oral de repetição é muito frequente nas famílias de do­ entes com DB, surgindo em 42% dos familiares directos até ao 2º grau. O HIA B5 estd presente em 64% dos casos em que foi avaliado, o que define um risco relativo de 4,5. Em todos os doentes B5 positi­vos em quem foi possível realizar o B51, este mos­trou-se também positivo.