Sindroma poliglandular autoimune Tipo2 – caso clínico
Palavras-chave:
Síndroma poliglandular autoimune tipo 2, tiroidite autoimune, doença de AddisonResumo
Descreve-se o caso de uma doente de 32 anos com o diagnóstico
prévio de tiroidite, medicada com levotiroxina e história familiar de hipotiroidismo (irmã).
Durante o primeiro trimestre de gravidez iniciou quadro de
agravamento progressivo de astenia marcada, incapacidade de
ganho ponderal (3kg no total de tempo de gravidez), alopécia e
hiperpigmentação generalizada da pele e mucosas. Manteve a
mesma sintomatologia após o parto, tendo-se acentuado a perda
ponderal (cerca de 20%). Constatou-se nesta altura também
hipotensão. Laboratorialmente salientava-se hiponatremia e hipocloremia, ACTH muito elevada, cortisol e aldosterona plasmáticos
muito diminuídos. Os restantes doseamentos hormonais foram
normais, assim como a tomografia computorizada da sela turca
e das suprarrenais. O estudo de auto-anticorpos foi positivo para
os anticorpos antitiroideus. Não se constatou diabetes mellitus.
Após o início de terapêutica com hidrocortisona houve melhoria
do quadro clínico e laboratorial descrito.
Discute-se a síndroma poliglandular autoimune tipo 2 a propósito do caso do doente apresentado, lembrando a raridade do
aparecimento dos sintomas durante a gravidez.
Downloads
Referências
Baker JR. Autoimmune Endocrine Disease. JAMA 1987;278:1931-1937.
Spinner MW, Blizzard RM, Childs B. Clinical and genetic heterogeneity in idiopathic Addison’s disease and hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 1968;28:795.
Neufeld M, Maclaren NK, Blizzard RM. Two types of autoimmune Addison’s disease associated with different polyglandular autoimmune syndromes. Medicine 1981 Sep; 60(5):355-362.
Chen QY, Kukreja A, Maclaren NK. The autoimmune polyglandular syndromes. In: De Croot LJ, Jameson JL. ed. Endocrinology 4 th edition. Philadelphia: WB Sauders Co 2001:587-599.
Dittmar M, Kahaly GJ. Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Metab 2003; 88(7):2983-2992.
Betterle C, Volpato M, Creggion N, Presott F. Type 2 polyglandular autoimmune disease (Schimdt’s syndrome). J Pediatr Endocrinol Metab 1996 ;9 (1):113-123.
Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R. Autoimmune adrenal insuficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev 2002;23:327-364.
Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. NEJM 2004;350:2068-2079.
Anderson JR, Goudie RB, Gray KG, Timbury GC. Autoantibodies in Addison’s disease. Lancet 1957;1:1123–1124.
Oelkers W. Adrenal Insufficiency. NEJM 1996;335:1206-1212.
Espinosa GM, Kuttothara A, Iturbide JA, Barronvallejo J. Successful course of pregnacy in a patient with polyglandular Schmidt’s syndrome treated with hormonal replacement therapy. Ginecol Obstet Mex 1998;66:55-56.
Gaither K, Wright R, Appuzzio JJ, Gittens L, Ganesh V. Pregnacy complicates by autoimmune polyglandular syndrome type II: a case report. J Matern Fetal Med 1998;7(3):154-156.
Betterle C et al. Assessment of adrenocortical function and autoantibodies in a baby born to a mother with autoimmune polyglandular syndrome type 2. J Endocrinol Invest. 2004 ;27(7):618-621.
Paiva I, Gomes L, Ribeiro C, Carvalheiro M, Ruas M.Hipofisite autoimune ou linfocítica. Acta Médica Portuguesa 2003; 16:459-464.
Namora J, Tomaz A, Raimundo L, Fernandes C, Ferreira J. Sindrome de Schmidt- a propósito de um caso. Medicina Interna 2004; 11:183-186
Ficheiros Adicionais
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.
Direitos de Autor (c) 2023 Medicina Interna
Acesso livre