Linfoma subcutâneo de células T tipo paniculíte – A propósito de um caso clínico

Autores

  • Marisa Antunes Interna do Internato Complementar de Medicina Interna do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal
  • Bruno Grima Assistente Eventual de Medicina Interna, Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal
  • Alexandra Chaveiro Assistente de Dermatologia do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal
  • Cândida Fernandes Assistente de Dermatologia do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal
  • Albertina Nunes Assistente de Hematologia do I.P.O, Lisboa, Portugal
  • Ana Afonso Assistente de Anatomia Patológica do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal
  • Maria Gomes Assistente Graduada de Hematologia do I.P.O, Lisboa, Portugal
  • Nuno Riso Assistente Graduado de Medicina Interna do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal
  • Vaz Riscado Chefe de Serviço de Medicina 2 do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal

Palavras-chave:

Linfoma cutâneo, paniculite, eritema nodoso

Resumo

O linfoma subcutâneo de células T (L.S.C.T.)
tipo paniculite é uma neoplasia rara de células
T pós-tímicas. Apresentamos o caso clínico de
uma doente que, durante cinco anos, manifestou
episódios recorrentes de nódulos subcutâneos,
desenvolvendo posteriormente hepatoesplenomegalia e febre. O diagnóstico só foi possível
após biopsias cutâneas seriadas, já numa fase
tardia da evolução da doença. A doente faleceu
após transformação leucémica do linfoma de
evolução rapidamente fatal. Frequentemente a
histologia da pele nas fases iniciais do L.S.C.T.
tipo paniculíte não evidencia aspectos de malignidade. Este facto e a ausência de sintomatologia acompanhante contribuem para que o diagnóstico seja tardio, reduzindo assim as
possibilidades de sucesso terapêutico. O diagnóstico diferencial desta situação inclui inicialmente as doenças auto-imunes com manifestações cutâneo-mucosas e, na fase final, o linfoma blástico NK. A distinção desta última entidade
requer a utilização de técnicas laboratoriais
sofisticadas, como a imunofenotipagem da pele,
da medula óssea e do sangue periférico.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Greer J, Kinney M, Loughran T. T Cell and NK Cell Lymphophroliferative Disorders. Hematology 2001; 259-281.

Russell-Jones R. World Health Organization classification of hematopoietic and lymphoid tissues: Implications for dermatology. J Am

Acad Dermatol 2003;48:93-102.

Gonzalez CL, Medeiros LJ, Braziel RM, Jaffe ES. T-cell lymphoma involving subcutaneous tissue: a clinicopathologic entity commonly associated with hemophagocytic syndrome. Am J Surg Pathol 1991;15:17-27.

Kumar S, Krenacs L, Medeiros LJ et al. Subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma is a tumor of cytotoxic T-lymphocytes. Hum Pathol

;29:397-403.

Perniciaro C, M.D; Mark J Zalla, MD; John W.White, Jr, MD; David M. Menke, MD: Subcutaneous T Cell Lymphoma, Report of Two

Addicional cases and Further Observations. Arch Dermatol 1993;129: 1171-1176.

Chin-Yao EW, Daniel Su WP, Kurutin PJ. Subcutaneous panniculitic T cell lymphoma. Int J Dermatol 1996; 35:1-8.

Romero LS, Goltz RW, Nagi C. Subcutaneous T-cell lymphoma with associated hemophagocytic syndrome and terminal leukemic transformation. J Am Acad Dermatol 1996;34:904-910.

Cassis T, Fearneyhough P, Callen J et al. Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma with vacuolar interface dermatitis resembling luypus erythematosus panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;50:465-469.

Magro CM, Crowson AN, Harrist TJ. Atypical lymphoid infiltrates arising in cutaneous lesions of connective tissue disease. Am J Dermapathol 1997;19:446-455.

Magro CM, Crowson AN, Kovatich AJ et al. lupus profundus, indeterminate lymphocytic lobular panniculitis and subcutaneous T

celllymphoma: a spectrum of subcuticular T cell lymphoid dyscrasia. J Cutan Pathol 2001;28:235-247.

Van der Valk PGM, Hollema H, van Voorst Vander PC, brinker MG, Poppema S. Sjogren´ syndrome with specific cutaneous manifesttaions

and multifocal clonal T cell populations progressingto cutaneous pleomorphic T cell lymphoma. Am J Clin Pathol 1989;92:357-361.

Roger H. Weenig, M.D., M.P.H., Christine S. Mg MD, and Charles Perniciaro, M.D.: Subcutaneous Panniculitis-like T Cell Lymphoma,

An Elusive Case Presenting As Lipomembranous Panniculitis And a Review of 72 Cases In The Literature. The Am J Dermopathol

;23(3): 206-215.

Takeshita M, Okamura S, Oshiro Y et al. Clinicopathologic Differences Between 22 Cases of CD56-negative and CD56-positive Subcutaneous

Panniculitis-Like Lymphoma in Japan 2004; Human Pathology 2002; 35:231-239.

Karen S. Mc Ginnis, MD; Michael Shapiro: Denileukin Diftitox For The Treatment Of Panniculitic Lymphoma. Archives of Dermatology

; 38:740-742.

Arnulf B, Copic-Bergman C, Delfau-Laruc, M-H et al. Nonhepatosplenic γδ T cell lymphoma: A subset of cytotoxic lymphoma with mucosal

and skin localization. Blood 1998; 91:1723-1731

Ficheiros Adicionais

Publicado

31-12-2004

Como Citar

1.
Antunes M, Grima B, Chaveiro A, Fernandes C, Nunes A, Afonso A, Gomes M, Riso N, Riscado V. Linfoma subcutâneo de células T tipo paniculíte – A propósito de um caso clínico. RPMI [Internet]. 31 de Dezembro de 2004 [citado 22 de Dezembro de 2024];11(4):197-202. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1768

Edição

Vol. 11 N.º 4 (2004): Outubro/ Dezembro

Secção

Casos Clínicos

Licença

Creative Commons License

Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.

Direitos de Autor (c) 2023 Medicina Interna

Acesso livre

Artigos mais lidos do(s) mesmo(s) autor(es)