Meta-hemoglobinemia de etiologia mista, congénita e adquirida

Autores

  • António Murinello Chefe de Serviço de Medicina Interna, Hospital de Curry Cabral, Serviço de Medicina 1
  • Manuel Bicho Prof. Associado de Genética, Faculdade de Medicina de Lisboa
  • Rosa Estrela Inácio Chefe de Serviço de Patologia Clínica, Laboratório de Hemato­logia, Hospital de Santa Maria
  • Maria Conceição Loureiro Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Hospital de Curry Cabral, Serviço de Medicina 1

Palavras-chave:

Meta-hemoglobinemia, azul de metileno, anilina, redutase do citocrómio-b5

Resumo

Os autores apresentam um caso de meta­ hemoglobinemia aguda de tipo misto, de etiologia congénita e adquirida, sendo a absorção cutânea excessiva de corante de tipo anilínico o factor desencadeante, enxertado num défice moderado de redutase do citocrómio-b e num défice ligeiro de

desidrogenase da glucose-6-fosfato. A terapêutica com azul de metileno foi eficaz, mas desencadeou icterícia hemolítica, atribuída ao défice da desidrogenase da glucose-6-fosfato, e/ou à acção do própn'o tóxico ou à possível reacção hemolitica pelo azul de metileno.

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São feitas considerações sobre os mecanismos enzimáticos eritrocitários responsáveis pela reconversão da meta-hemoglobina a hemoglobina, clínica da meta-hemoglobinemia aguda, causas mais comuns da metahemoglobinémia aguda, com especial destaque da anilina entre as causas tóxicas, e do défice da redutase do citocrómio-b entre as formas congénitas.

É referida a utilidade do azul de metileno na terapêutica da metahemoglobinémia, mas chamando a atenção para as potencialidades tóxicas do fármaco, nomeadamente se houver concomitância de défice da desidrogenase da glucose-6-fosfato.

O estudo enzimático familiar é fundamental na prevenção de episódios similares em familiares.

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Ficheiros Adicionais

Publicado

31-12-2001

Como Citar

1.
Murinello A, Bicho M, Estrela Inácio R, Loureiro MC. Meta-hemoglobinemia de etiologia mista, congénita e adquirida. RPMI [Internet]. 31 de Dezembro de 2001 [citado 13 de Julho de 2024];8(4):206-9. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/2022

Edição

Secção

Casos Clínicos

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