Angioedema por deficiência de inibidor da esterase da fracção C1 do complemento – Revisão

Autores

  • António Murinello Division of Internal Medicine 1, Hospital de Curry Cabral, Lisboa. Portugal
  • Sandra Braz Division of Internal Medicine 1, Hospital de Curry Cabral, Lisboa. Portugal
  • Emília Arranhado Immunologic Pathology Laboratory, Hospital de Curry Cabral, Lisboa. Portugal

Palavras-chave:

Angioedema adquirido, Angioedema hereditário, Deficiência do inibidor da esterase do C1, Cinarizina, Álcool

Resumo

O angioedema é uma síndroma potencialmente grave, caracterizada por edema recorrente, circunscrito, solitário ou múltiplo,
do tecido subcutâneo e mucosas, envolvendo as extremidades,
face, laringe e tubo digestivo. A bradicinina parece ser o principal
mediador químico dos episódios de angioedema. O angioedema
por defi ciência do inibidor da esterase da fracção C1 do complemento (C1INH) classifi ca-se em dois tipos, hereditário e adquirido,
por sua vez subdivididos em dois subtipos: O angioedema hereditário subtipo 1 – no qual tanto o nível plasmático do C1INH
como a funcionalidade do mesmo no plasma estão diminuídos,
enquanto no subtipo 2 – o nível plasmático do C1INH é normal
ou elevado, mas a função do C1INH está diminuída, por virtude
da síntese de C1INH disfuncional. No angioedema adquirido
subtipo 1 – Existe diminuição funcional da actividade do C1INH,
frequentemente associada a doenças linfoproliferativas, enquanto
o angioedema adquirido subtipo 2 – caracteriza-se pela presença
de autoanticorpos anti-C1INH, muitas vezes monoclonais, mas
em que não se demonstra a associação a doença maligna. As
crises de angioedema são desencadeadas por várias condições.
Baseados num caso de angioedema muito provavelmente adquirido e de apresentação atípica num homem de 49 anos de
idade, respondendo favoravelmente à terapêutica com cinarizina
e abstinência alcoólica, os autores fazem uma revisão concisa
de ambos os tipos de angioedema, referindo os mecanismos
patogénicos, etiologia dos ataques, manifestações clínicas,
diagnóstico diferencial entre ambos os tipos de angioedema
pela quantificação do nível da fracção C1 do complemento, e
modalidades terapêuticas possíveis. A cinarizina foi prescrita
neste doente, devido à presumível doença hepática etanólica,
pela possibilidade de risco de utilização de androgénios neste
tipo de doença hepática. A franca melhoria clínica, imediata e
mantida ao longo de 30 meses, não teve correlação ao nível de
resultados laboratoriais, que é aliás uma situação de ocorrência
relativamente comum.

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Ficheiros Adicionais

Publicado

29-09-2006

Como Citar

1.
Murinello A, Braz S, Arranhado E. Angioedema por deficiência de inibidor da esterase da fracção C1 do complemento – Revisão. RPMI [Internet]. 29 de Setembro de 2006 [citado 22 de Junho de 2024];13(3):221-8. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1650

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