Meta-hemoglobinemia de etiologia mista, congénita e adquirida
Palavras-chave:
Meta-hemoglobinemia, azul de metileno, anilina, redutase do citocrómio-b5Resumo
Os autores apresentam um caso de meta hemoglobinemia aguda de tipo misto, de etiologia congénita e adquirida, sendo a absorção cutânea excessiva de corante de tipo anilínico o factor desencadeante, enxertado num défice moderado de redutase do citocrómio-b e num défice ligeiro de
desidrogenase da glucose-6-fosfato. A terapêutica com azul de metileno foi eficaz, mas desencadeou icterícia hemolítica, atribuída ao défice da desidrogenase da glucose-6-fosfato, e/ou à acção do própn'o tóxico ou à possível reacção hemolitica pelo azul de metileno.
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São feitas considerações sobre os mecanismos enzimáticos eritrocitários responsáveis pela reconversão da meta-hemoglobina a hemoglobina, clínica da meta-hemoglobinemia aguda, causas mais comuns da metahemoglobinémia aguda, com especial destaque da anilina entre as causas tóxicas, e do défice da redutase do citocrómio-b entre as formas congénitas.
É referida a utilidade do azul de metileno na terapêutica da metahemoglobinémia, mas chamando a atenção para as potencialidades tóxicas do fármaco, nomeadamente se houver concomitância de défice da desidrogenase da glucose-6-fosfato.
O estudo enzimático familiar é fundamental na prevenção de episódios similares em familiares.
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