Pseudotumor Inflamatório do Fígado Relacionado A IGG4: Particularidades de um Diagnóstico Raro

Autores

  • Raquel Maia Serviço de Medicina IV; Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; Amadora; Portugal
  • Marta Jonet Serviço de Medicina IV; Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; Amadora; Portugal
  • João Serôdio Serviço de Medicina IV; Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; Amadora; Portugal
  • Catarina Favas Serviço de Medicina IV; Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; Amadora; Portugal
  • António Alves Serviço de Anatomia Patológica; Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; Amadora; Portugal/Instituto de Anatomia Patológica; Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa; Lisboa; Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi/CC/205/1/2018

Palavras-chave:

Imunoglobulina G, Neoplasias do Fígado

Resumo

O pseudotumor inflamatório do fígado (PIF), é uma lesão tumoral não-neoplásica rara que constitui uma resposta inflamatória exagerada a uma agressão – infecção/trauma/doença autoimune. Recentemente foi estabelecida relação com
IgG4. Apresenta-se o caso de um homem de 57 anos com
adenocarcinoma da próstata e alcoolismo crónico, com febre e dor abdominal. Analiticamente, apresentava leucocitose (16100/uL), proteína-C-reactiva e velocidade de sedimentação elevadas (52,7 mg/dL e 130 mm/h, respectivamente)
e padrão de citólise hepática. Em tomografia computorizada
observaram-se nódulos hepáticos, sugestivos de secundarismo/lesão primitiva multifocal. Alfafetoproteína e serologias
de vírus hepatotrópicos, foram negativas. Foi identificada
bacteriémia a Streptococcus viridans e instituída antibioterapia dirigida, sem subsequente desaparecimento das lesões hepáticas. A determinação de IgG4 sérica foi de 188
mg/dL. A biópsia hepática mostrou proliferação fibroblástica
com arranjo estoriforme, compatível com PIF e plasmócitos
IgG4+. Sob corticoterapia, houve desaparecimento das lesões. O diagnóstico de PIF associado a IgG4 é raro, mas o
prognóstico é habitualmente bom após corticoterapia.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Shibata M, Matsubayashi H, Aramaki T, Uesaka K, Tsutsumi N, Sasaki K, et al. A case of IgG4-related hepatic inflammatory pseudotumor replaced by an abscess after steroid treatment. BMC Gastroenterol. 2016;16:89.

Narla LD, Newman B, Spottswood SS, Narla S, Kolli R. Inflammatory pseudotumor. Radiographics. 2003;23:719-29.

Levy S, Sauvanet A, Diebold MD, Marcus C, Da Costa N, Thiefin G. Spontaneous regression of an inflammatory pseudotumor of the liver presenting as an obstructing malignant biliary tumor. Gastrointest Endosc. 2001;53:371-4.

Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25:1181-92.

Le Borgne J, Lehur PA, Bitar O, Prunet D, Rochedreux A, Lenne Y. Les pseudo-tumeurs inflammatoires du foie. A propos de deux cas. Chirurgie. 1991;117:840-6; discussion 6-7.

Grouls V. Pseudolymphoma (inflammatory pseudotumor) of the liver. Zentralbl Allg Pathol. 1987;133:565-8.

Collina G, Baruzzi G, Eusebi V. Inflammatory pseudotumor of the liver: report of two cases. Tumori. 1987;73:407-12.

Lupovitch A, Chen R, Mishra S. Inflammatory pseudotumor of the liver. Report of the fine needle aspiration cytologic findings in a case initially misdiagnosed as malignant. Acta Cytol. 1989;33:259-62.

Rosa B, Moutinho-Ribeiro P, Pereira JM, Fonseca D, Lopes J, Amendoeira I, et al. Ghost tumor: an inflammatory pseudotumor of the liver. Gastroenterol Hepatol. 2012;8:630-3.

Balabaud C, Bioulac-Sage P, Goodman ZD, Makhlouf HR. Inflammatory pseudotumor of the liver: a rare but distinct tumor-like lesion. Gastroenterol Hepatol. 2012;8:633-4.

Kawaguchi T, Mochizuki K, Kizu T, Miyazaki M, Yakushijin T, Tsutsui S, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and spleen diagnosed by percutaneous needle biopsy. World J Gastroenterol. 2012;18:90-5.

Pieringer H, Parzer I, Wohrer A, Reis P, Oppl B, Zwerina J. IgG4- related disease: an orphan disease with many faces. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:110.

Umehara H, Nakajima A, Nakamura T, Kawanami T, Tanaka M, Dong L, et al. IgG4-related disease and its pathogenesis-cross-talk between innate and acquired immunity. Int Immunol. 2014;26:585-95.

Pfeifer L, Agaimy A, Janka R, Boxberger F, Wein A, Neurath MF, et al. Complete long-term remission of an inflammatory pseudotumor under corticosteroid therapy. Case Rep Oncol. 2011;4:304-10.

Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, et al. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept and details. Mod Rheumatol. 2012;22:1-14.

Downloads

Publicado

13-03-2018

Como Citar

1.
Maia R, Jonet M, Serôdio J, Favas C, Alves A. Pseudotumor Inflamatório do Fígado Relacionado A IGG4: Particularidades de um Diagnóstico Raro. RPMI [Internet]. 13 de Março de 2018 [citado 5 de Novembro de 2024];25(1):43-6. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/438

Edição

Secção

Casos Clínicos

Artigos mais lidos do(s) mesmo(s) autor(es)