Síndrome de Guillain-Barré: experiência de uma Unidade de Cuidados Intensivos e revisão da literatura
Palavras-chave:
síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda, neuropatia axonal, sindrome de Miller-Fisher, imunoglobulina endovenosa, plasmafereseResumo
Introdução e objectivo: A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma
entidade que historicamente foi sempre bem definida, contudo, com
o avanço do conhecimento científico revelou-se uma síndrome heterogénea, apresentando variantes com características clínicas distintas e fisiopatologia específica. Exceptuando a variante de Miller-Fisher o
SGB caracteriza-se por ausência dos reflexos osteotendinosos (ROT) e
paralisia muscular ascendente, flácida, de magnitude variável, podendo cursar com insuficiência respiratória por paralisia dos músculos respiratórios. Analiticamente o achado característico é a dissociação
albumino-citológica. O electromiograma auxilia o diagnóstico, sendo
contudo mais útil na identificação da variante. Os autores apresentam
os casos de SGB com necessidade de internamento na Unidade de
Cuidados Intensivos Polivalentes (UCIP) do Hospital de São Teotónio
(HST). O objectivo deste estudo foi avaliar as características demográficas, evolução clínica da doença, tipos de variantes e resposta à terapêutica. Foram também analisadas as complicações e tempos de internamento e sua relação com a variante da doença.
Material e métodos: Estudo retrospectivo dos casos diagnosticados
nos últimos 10 anos, com necessidade de internamento na UCIP
(entre 31 de Janeiro de 2001 e 31 de Janeiro de 2011), através da análise dos respectivos processos clínicos.
Resultados: Dos vinte e um doentes com o diagnóstico de SGB, sete
doentes necessitaram de internamento na UCIP, todos por falência
respiratória; cinco homens e duas mulheres. A idade média foi de
50,8 anos. Foi identificado um evento precipitante em dois doentes.
Quatro doentes apresentaram evolução rápida da doença (menos de
5 dias até ao internamento) e todos apresentavam formas axonais.
Surgiram sinais de disfunção autonómica em 43% dos doentes.
Todos apresentaram dissociação albumino-citológica. O tempo
médio de ventilação mecânica (VM) foi de 24,4 dias, sendo este
mais elevado nas formas axonais. O tempo médio de internamento
na UCIP e hospitalar foram, respectivamente, 29,7 dias e 93,4 dias,
sendo mais elevados nas formas axonais. Todos os doentes foram
medicados com imunoglobulina humana endovenosa, não havendo
complicações associadas ao tratamento.
Conclusão: As formas axonais estão associadas a evolução clínica
mais rápida e de maior gravidade neurológica, o que se reflecte nos
maiores tempo de VM e internamento. Associam-se também a taxas
de recuperação menores e, como tal, maior morbilidade e mortalidade. O tratamento foi dirigido no sentido de modificar o curso da
doença, e neste aspecto tanto a plasmaferese como a imunoglobulina
humana endovenosa apresentam eficácia semelhante. O tratamento
de suporte, nomeadamente ventilatório e da disfunção autonómica
é de extrema importância no sentido de evitar complicações potencialmente fatais
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Referências
Orlikowski D. Prigent H. Sharshar T. Lofaso F. Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barré Syndrome. Neurocrit Care 2004; 1(4): 415-422.
Dourado ME. et al. Clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in a tropical country: a Brazilian experience. Acta Neurol Scand 2012;125(1):47-53. (Epub 2011 Mar 24)
Fonseca T. Cardoso T. Perdigão S. Sarmento A. Morgado R. Costa MM. Sindrome de Guillain-Barré. Acta Med Port 2004; 17(2):119-122.
Aladro-Benito Y. et all. Guillain-Barré syndrome in the northern area of Gran Canaria and the island of Lanzarote. Rev Neurol 2002; 35(8):705-710.
Soysal A. et all. Clínico-electrophysiological findings and prognosis of Guillain-Barré syndrome-10 years’experience. Acta Neurol Scand 2011;
(3):181-186.
http://www.gbs.org.uk/history.html - acedido em 31/08/2011
Miller Fisher C. An Unusual Variant of Acute Idiopathic Polyneuritis (Syndrome of Ophthalmoplegia, Ataxia and Areflexia). New Eng J Med 1956; 255:57-65.
Ho TW. et al. Guillain-Barré syndrome in northern China. Relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies. Brain 1995; 118(3):597-605.
Ropper, AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992; 326:1130.
Fisher, M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med 1956; 255:257.
Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome. Muscle Nerve. 2007;36(5):615-627.
Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, Bolton CF, Hahn AF, Koopman WF, Zochodne DW. An acute axonal form of Guillain-Barré polyneuropathy. Brain. 1986;109 ( Pt 6):1115-1126.
Ang CW, Jacobs BC, Laman JD. The Guillain-Barre Syndrome: a true case of molecular mimicry. Trends in Immunology. 2004;25(2):61-66.
Griffin JW, Li CY, Ho TW, Tian M, Gao CY, Xue P, Mishu B, Cornblath DR, Macko C, McKhann GM, Asbury AK. Pathology of the motor-sensory axonal Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1996;39(1):17-28.
Ropper AH. Unusual clinical variants and signs in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 1986;43(11):1150-1152.
Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B. Guillain-Barré syndrome: incidence and mortality rates in US hospitals. Neurology.2008;70(18):1608-1613.
Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Mech FG, Herbrink P, Schmitz PI, de Klerk MA, van Doorn PA. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome: a case-control study. Neurology. 1998;51(4):1110-1115.
Pritchard, J, Appleton, R, Howard, R, Hughes, RA. Guillain-Barré syndrome seen in users of isotretinoin. BMJ 2004; 328:1537.
Shin IS, Baer AN, Kwon HJ, Papadopoulos EJ, Siegel JN. Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes occurring with tumor necrosis factor alpha antagonist therapy. Arthritis Rheum. 2006;54(5):1429-1434.
Zochodne DW. Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome: a review. Muscle Nerve. 1994;17(10):1145-1155.
Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, van Doorn PA, Dutch GBS Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barré syndrome: a prospective study. Neurology. 2010;74(21):1680-1686.
Pritchard J. Guillain-Barré syndrome. Clin Med. 2010;10(4):399-401.
Shah D.N. The spectrum of Guillain-Barré syndrome. Dis Mon. 2010;56(5):262-265.
Raphaél JC, Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2002; (2):CD001798.
Hughes RA, Swan AV, Raphaél JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain. 2007;130(Pt 9):2245-2257.
Szczepiorkowski Zbigniew M. et al. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. Journal of Clinical Apheresis 2010. 25:83-177.
Raphael JC, Chevret S, Harboun M, Jars-Guincestre MC, French Guillain-Barré Syndrome Cooperative Group. Intravenous immune globulins in patients with Guillain-Barré syndrome and contraindications to plasma exchange: 3 days versus 6 days. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(2):235-238.
Fergusson D, Hutton B, Sharma M, Tinmouth A, Wilson K, Cameron DW, Hebert PC. Use of intravenous immunoglobulin for treatment of neurologic conditions: a systematic review. Transfusion. 2005;45(10):1640-1657.
Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré Syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2006;19;(2):CD001446.
Pritchard J, Gray IA, Idrissova ZR, Lecky BR, Sutton IJ, Swan AV, Willison HJ, Winer JB. A randomized controlled trial of recombinant interferon-beta 1a in Guillain-Barré syndrome. Neurology. 2003;61(9):1282-1284.
Zhang X, Xia J, Ye H. Effect of tripterygium polyglycoside on interleukin-6 in patients with Guillain-Barré syndrome. Chung-Kuo Chung Hsi Chieh Ho Tsa Chih 2000;20:332-334.
Wollinsky KH, et al. CSF filtration is an effective treatment of Guillain-Barré syndrome: a randomized clinical trial. Neurology 2001;57:774-780.
Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2001;58(6):893-898.
Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, Raphaél JC, French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Early predictors
of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med. 2003;31(1):278-283.
Fourrier F, Robriquet L, Hurtvent JF, Spagnolo S. A simple functional marker to predict the need for prolonged mechanical ventilation in patients with Guillain-Barré syndrome. Crit Care. 2011; 15 (1): R65.
Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Sladky JT, Barohn RJ, Stevens JC. Supportive care for patients with Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2005;62(8):1194-1198.
Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Intensive management and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med. 1993;21(3):433-446.
Pandey CK, Bose N, Garg G, Singh N, Baronia A, Agarwal A, Singh PK, Singh U. Gabapentin for the treatment of pain in guillain-barré syndrome: a double-blinded, placebo-controlled, crossover study. Anesth Analg. 2002;95(6):1719-1723.
Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1997;48(2):328-331.
Weiss H, Rastan V, Mullges W, Wagner RF, Toyka KV. Psychotic symptoms and emotional distress in patients with Guillain-Barré syndrome. Eur Neurol 2002;47(2):74-78.
Meythaler JM. Rehabilitation of Guillain-Barré Syndrome. Arch Phys Med Rehabil. 1997;78(8):872-879.
American Neurological Association. Criteria for diagnosis of Guillain-Barré syndrome. Annals of Neurology 1978;3: 565–566.
Hughes RA. et al. Practice paramenter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2003; 23;61(6):736-740
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