Meta-hemoglobinemia
Palavras-chave:
Meta-hemoglobinemia, azul de metileno, redutase do citocrómio-bResumo
O termo meta-hemoglobinemia refere-se à existência de uma concentração excessiva de meta hemoglobina no sangue, resultante da oxidação do ferro ferroso a ferro férrico na molécula de hemoglobina. Nesta revisão, começa-se por focar os mecanismos enzimáticos fisiológicos de oxidação/ redução da hemoglobina, e sua eficácia em caso de meta-hemoglobinemia patológica. A meta hemoglobinemia, ao causar hipóxia tissular, determina uma cianose típica cor de chocolate, agravando-se os sintomas acompanhantes e as funções cardíaca e respiratória, à medida que se atingem concentrações cada vez maiores de meta hemoglobina no sangue, quando o tratamento se torna uma emergência.
A etiologia é genética ou adquirida, sendo esta a mais comum, determinada por um grande número de agentes oxidantes, químicos ou fármacos. A causa genética mais frequente é o deficit da redutase do citocrómio-b_;, enzima de que se conhecem três variantes genéticas.
A confirmação laboratorial da meta hemoglobinemia faz-se por co-oximetria, mas a clínica é fundamental na indução do pensamento diagnóstico.
Os agentes oxidantes, além de causarem meta hemoglobinemia, podem serresponsáveis por algum grau de hemólise, nomeadamente se houver deficiência associada de desidrogenase da glucose- 6-fosfato. Neste último caso, será preferível não medicar os doentes com azul de metileno, já que, se em doses elevadas, a substância é em si mesma um agente oxidante indutor da formação de meta hemoglobina, no caso do défice da referida enzima a sua acção hemolítica far-se-á sentir em doses mais baixas.
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