Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares de Células T: A Experiência de uma Instituição

Autores

  • Isabel M. Eira Internal Medicine Department; Hospital de Braga; Braga; Portugal
  • Sandra I. Correia Internal Medicine Department; Hospital de Braga; Braga; Portugal
  • Cristina Ângela Internal Medicine Department; Hospital de Braga; Braga; Portuga
  • Herlander Marques Oncology Department; Hospital de Braga; Braga; Portugal/Life and Health Sciences Research Institute (ICVS); School of Health Sciences; University of Minho; Braga; Portugal

DOI:

https://doi.org/10.24950/rspmi/original/143/1/2018

Palavras-chave:

Doenças Autoimunes, Leucemia Linfocítica Granular de Células Grandes, Linfoma de Células T

Resumo

Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL)
de células T é uma doença linfoproliferativa rara. Esta envolve
frequentemente a expansão de células CD8+, podendo levar a
citopenias e correlacionar-se com distúrbios autoimunes. Outra
forma, a leucemia LGL-CD4+, apresenta um comportamento
mais indolente, mas pode associar-se a outras neoplasias.
Material e Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos 14
doentes diagnosticados com leucemia LGL de células T no nosso centro entre 2002 e 2016, avaliando: género/idade; apresentação clínica; imunofenotipagem; frequência de citopenias; neoplasias coexistentes; doenças autoimunes e relação temporal
entre diagnósticos; tratamento imunossupressor e seu resultado.
Resultados: Três doentes tinham leucemia LGL-CD4+ e onze tinham leucemia LGL-CD8+. Nestes últimos, a neutropenia foi a
citopenia mais prevalente (63,6%), seguida da anemia (45,5%) e
trombocitopenia (36,4%). Os sintomas mais frequentes foram fadiga e infeções bacterianas recorrentes; 35,7% apresentavam citopenias assintomáticas. Dos doentes com leucemia LGL-CD4+,
um apresentava neoplasia do cólon. A prevalência de doenças
autoimunes foi 35,7%; este diagnóstico precedeu sempre o da
leucemia. Cinco doentes iniciaram terapêutica; o metotrexato foi
o imunossupressor de primeira linha mais utilizado. Verificou-se
resposta hematológica completa em dois casos. A taxa de mortalidade foi de 14,3%, num seguimento mediano de 2 anos.
Discussão e Conclusão: A apresentação clínica e a frequência de
citopenias foram semelhantes ao descrito em estudos anteriores.
A recorrente associação com autoimunidade sugere a existência
de mecanismos etiopatogénicos comuns; a estimulação crónica
por autoantigénios poderá desempenhar um papel no desencadear da doença clonal. São necessários mais estudos para determinar a abordagem gold-standard desta patologia.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Rose MG, Berliner N. T-cell large granular lymphocyte leukemia and related disorders. Oncologist. 2004;9:247-58.

Zhang R, Shah M, Loughran TP Jr. The root of many evils: indolent large granular lymphocyte leukemia and associated disorders. Hematol Oncol. 2010;28:105-17.

Lamy T, Loughran TP Jr. How I treat LGL leukemia. Blood. 2011;117:2764-74.

Lima M, Almeida J, Teixeira MA, Alquero MC, Santos AH, Balanzategui A, et al. TCRαβ+/CD4+ large granular lymphocytosis: a new clonal T-cell lymphoproliferative disorder. Am J Pathol. 2003;163:763-71.

Shah A, Diehl LF, St Clair EW. T cell large granular lymphocyte leukemia associated with rheumatoid arthritis and neutropenia. Clin Immunol. 2009;132:145–52.

Steinway SN, LeBlanc F, Loughran TP Jr. The pathogenesis and treatment of large granular lymphocyte leukemia. Blood Rev. 2014;28:87–94.

LeBlanc F, Zhang D, Liu X, Loughran TP Jr. Large granular lymphocyte leukemia: from dysregulated pathways to therapeutic targets. Future Oncol. 2012;8:787-801.

Bockorny B, Dasanu CA. Autoimmune manifestations in large granular lymphocyte leukemia. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2012;12:400-5.

Morice WG, Kurtin PJ, Tefferi A, Hanson CA. Distinct bone marrow findings in T-cell granular lymphocytic leukemia revealed by paraffin section immunoperoxidase stains for CD8, TIA-1, and granzyme B. Blood. 2002;99:268-74.

Sokol L, Loughran TP Jr. Large granular lymphocyte leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2007;2:278-82.

Alekshun TJ, Sokol L. Diseases of large granular lymphocytes. Cancer Control. 2007;14:141-50.

Dearden CE, Johnson R, Pettengell R, Devereux S, Cwynarski K, Whittaker S, et al. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines for the management of mature T-cell and NK-cell neoplasms (excluding cutaneous T-cell lymphoma). Br J Haematol. 2011;153:451–85.

Shah MV, Hook CC, Call TG, Go RS. A population-based study of large granular lymphocyte leukemia. Blood Cancer J. 2016;6:e455.

Bareau B, Rey J, Hamidou M, Donadieu J, Morcet J, Reman O, et al. Analysis of a French cohort of patients with large granular lymphocyte leukemia: a report on 229 cases. Haematologica. 2010;95:1534–41.

Garrido P, Ruiz-Cabello F, Bárcena P, Sandberg Y, Cantón J, Lima M, et al. Monoclonal TCR-Vβ13.1+/CD4+/NKa+/CD8-/+dim T-LGL lymphocytosis: evidence for an antigen-driven chronic T-cell stimulation origin. Blood. 2007;109:4890-8.

Cornec D, Devauchelle-Pensec V, Jousse-Joulin S, Marhadour T, Ugo V, Berthou C, et al. Long-term remission of T-cell large granular lymphocy Table 5: Therapeutic strategies of patients with T-cell LGL leukemia. te leukemia associated with rheumatoid arthritis after rituximab therapy. Blood. 2013;122:1583-6.

Raposo A, Cerqueira M, Costa J, Sousa Neves J, Teixeira F, Afonso C. Rheumatoid arthritis and associated large granular lymphocytic leukemia – successful treatment with rituximab. Acta Reumatol Port. 2015;40:384-7.

Downloads

Publicado

13-03-2018

Como Citar

1.
M. Eira I, I. Correia S, Ângela C, Marques H. Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares de Células T: A Experiência de uma Instituição. RPMI [Internet]. 13 de Março de 2018 [citado 9 de Outubro de 2024];25(1):23-9. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/434

Edição

Secção

Artigos Originais