Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares de Células T: A Experiência de uma Instituição

Resumo

Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL)
de células T é uma doença linfoproliferativa rara. Esta envolve
frequentemente a expansão de células CD8+, podendo levar a
citopenias e correlacionar-se com distúrbios autoimunes. Outra
forma, a leucemia LGL-CD4+, apresenta um comportamento
mais indolente, mas pode associar-se a outras neoplasias.
Material e Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos 14
doentes diagnosticados com leucemia LGL de células T no nosso centro entre 2002 e 2016, avaliando: género/idade; apresentação clínica; imunofenotipagem; frequência de citopenias; neoplasias coexistentes; doenças autoimunes e relação temporal
entre diagnósticos; tratamento imunossupressor e seu resultado.
Resultados: Três doentes tinham leucemia LGL-CD4+ e onze tinham leucemia LGL-CD8+. Nestes últimos, a neutropenia foi a
citopenia mais prevalente (63,6%), seguida da anemia (45,5%) e
trombocitopenia (36,4%). Os sintomas mais frequentes foram fadiga e infeções bacterianas recorrentes; 35,7% apresentavam citopenias assintomáticas. Dos doentes com leucemia LGL-CD4+,
um apresentava neoplasia do cólon. A prevalência de doenças
autoimunes foi 35,7%; este diagnóstico precedeu sempre o da
leucemia. Cinco doentes iniciaram terapêutica; o metotrexato foi
o imunossupressor de primeira linha mais utilizado. Verificou-se
resposta hematológica completa em dois casos. A taxa de mortalidade foi de 14,3%, num seguimento mediano de 2 anos.
Discussão e Conclusão: A apresentação clínica e a frequência de
citopenias foram semelhantes ao descrito em estudos anteriores.
A recorrente associação com autoimunidade sugere a existência
de mecanismos etiopatogénicos comuns; a estimulação crónica
por autoantigénios poderá desempenhar um papel no desencadear da doença clonal. São necessários mais estudos para determinar a abordagem gold-standard desta patologia.