Priapismo: manifestação de doença hematológica rara

Resumo

As gamapatias monoclonais são situações nas quais existem
quantidades anormais de imunoglobulinas, produzidas por um
clone de células da linhagem B. Nalguns casos as gamapatias
monoclonais podem ocorrer na sequência da produção de células
B imaturas que ainda não se desenvolveram em plasmócitos.
Este tipo de gamapatia é o observado na leucemia e no linfoma.
A hipergamaglobulinemia aumenta a viscosidade sanguínea e
é a causa mais frequente de síndrome de hiperviscosidade. Os
sintomas de hiperviscosidade aparecem quando a viscosidade
sérica normal de 1.4 a 1.8 cp aumenta para 4-5 cp, que correponde a um nível de imunoglobulina M sérica de 3 g/dL, IgG
sérica de 4 g/dL e IgA sérica de 6 g/dL. Os sintomas de hiperviscosidade incluem sintomas gerais (fadiga, mal-estar, perda
ponderal), hemorragias, manifestações oculares, neurológicas e cardiovasculares.
Têm sido apontadas várias causas de priapismo. Os principais
grupos etiológicos são discrasias hematológicas, doença neurológica, neoplasias não hematológicas, trauma, farmacoterapia
para a disfunção eréctil e factores idiopáticos. Descrevemos
um caso de linfoma com produção anormal de IgM e no qual a
apresentação clínica foi o priapismo.