Púrpura trombocitopénica idiopática do adulto: abordagem terapêutica. Análise de 30 casos (1991-1995) com breve revisão da literatura

Autores

  • Alba J. Acabado Interna do Internato Complementar de Medicina Interna, Serviço de Medicina I do Hospital de Santa Maria, Lisboa
  • Alice Frazão Interna do Internato Complementar de Medicina Interna, Serviço de Medicina I do Hospital de Santa Maria, Lisboa
  • Anabela Oliveira Assistente Eventual de Medicina Interna, Serviço de Medicina I do Hospital de Santa Maria, Lisboa
  • J. Braz Nogueira Chefe de Serviço de Medicina interna, Serviço de Medicina I do Hospital de Santa Maria, Lisboa

Palavras-chave:

purpura trombocitopénica idi­opática do adulto, terapêutica, respostas, evo­lução

Resumo

Objectivo: Avaliar os aspectos epidemiológicos, abordagens te­rapêuticas, respostas e evolução de doentes com pútpura trombocitopénica idiopática, (PTI) do adulto.

Dontes e métodos: Estudo retrospectivo de doentes internados num Ser­viço de Medicina lnterna, no período entre 1990 e 1995, com o diagnóstico de PTI do adulto.

Definiu-se como remissão completa uma contagem de plaquetas >150000/mm3; remissão completa contiínua como manutenção de contagem de plaquetas den­tro do normal sem terapêutica, por um período superi­or a 2 meses; remissão parcial, contagens de plaque­tas >50000 <150000/mm3; de resposta, uma contagem de plaquetas <50000/mm3.

Resultados: Entre o período de 1990e 1995 foram internados 30 doentes com o diagnóstico de Prl; 23 do sexo feminino e 7 do masculino; a idade média foi de 49,5 anos. Todos os doentes efectuaram carticoterapia; 9 tiveram remis­são completa, 4 estão em remissão completa contín ua; 15tiveram remissão parcial, e em 6 não houve resposta. Catorze doentes fizeram gamaglobulina endovenosa, verificanso-se uma remissão completa, 9 remissões parciais e em 4 não houve resposta. A esplenectomia foi efectuada em 4 doentes, obtendo-se em 2 remissão completa, des­conhecendo-se a resposta nos outros dois. Em 4 doen­tes fez-se azatioprina, obtendo-se em 3 remissão parcial e uma ausência de resposta. Dois doentes fize­ram danazol sem resposta. Dos 30 doentes estudados por um período médio de 2 anos, 13 tive­ram uma evolução crónica, 4 estão em remissão completa sem terapêutica, 1 faleceu e 12 doentes foram referenciados para o médico assistente.

Conclusões: corticoterapia, é a abordagem terapêutica mais efi­caz no tratamento da PTI, com remissões completas de 30% no nosso estudo. Cerca de 43% dos doentes ti­veram uma evolução crónica, o que está, de acordo com a literatura.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

George JN, El-Harake M, Aster RH. Thrombocytopenic dueto enhanced platelet destruction by immunologic mechanis­ ms. ln: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ. Willia­ms Hematology 5th ed. New York. Me Graw-Hill 1995: 1315- 1355.

Defino SM, Lacchant NA, Kirshner JJ, et al. Adult Idopathic Thrombocytopenic Purpura. Clinical Findings and Respon­se to Therapy. Am J Med 1980; 69: 430-442.

Bithell TC. Thrombocytopenia caused by immunologic platelet destruction: Idiopathic Thromboc.ytopenic Purpura(ITP), drug-inducecl thromhocytopenia, and miscelaneous. ln Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Ahens JW, Lukens JN. Wintrobe'S Clinicai Hematology 9th ed. Philadelphia: Lea and Febiger 1993: 1329-1355.

GeorgeJN, El Harake M, Raskoh GE. Chronic Idiopathic Throm­bocytopenic Purpura. N Engl J Med 1994; 331: 1207-1211.

Cartilazzo S, Finazzi G, Buelli M, Maltini A, Viero P, Barhin T. High risk of severe bleeding in aged patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 1991; 77:31-33.

Fujisawa K, Tani P, O' Toole TE, Ginsberg MH, Me Millan R. Diffe­rent specificities of platelet associated and plasma autoanti­bodies to platelet GPIIh-IIa in patients with Chronic Immu­ne Thrombocytopenic Purpura. Blood 1992; 79: 1441-1446.

Kitchins CS, Pendergast JF. Human thrombocytopenia associa­ ted with strutural abnormalities of the endothelium that are ameliorated by glucocorticosteroid administration. Blood 1986; 67:203-206.

Gernsheimer T, Stratton J, Bailem PJ, Slichter SJ. N Engl JMed 1989; 320: 974-980.

Fujisawa K, Tani P, Pino L, McMillan R. The effect of therapy on platelet- associated autoantibody ln Chronic Immune Thromhocytopenic Purpura. Blood 1993; 81: 2872-2877.

Lefor AT, Melvin WS, Bailey RW, Flowers JL. La poroscopicsple­nectomy in the management of lmmune Thrombocytopenia Purpura. Surgery 1993;114: 613-618.

McMillan R. Therapy for adults with Refractory lmmune Throm­bocytopenia Purpura. Ann Intern Med 1997; 126: 307-314.

Anclerson JC. Response of resistant Idiopathic Thrombocyto­penia Purpura to pulse high-dose dexamethasone therapy. N Engl J Med 1994; 330:1560-1564.

Caulier MT, Rose C, Roussel MT, Huart C, Bauters F, Fenaux P. Pulsecl high-dose dexamethasone in refractory chronic idi­opathic thrombocytopenic purpura: a report on 10 cases. Br J Haematol 1995; 91: 447-449.

Ahn YS, Harrington WJ, Mylvaganam R, Alleu LM, Pall LM. Slow infusion of vinca alkaloida in the treatment of Idiopa­thic Thrombocytopenic Purpura. Ann lntern Med 1984;100:192-196

Ahn YS, Harrington W:J, Simon SR, Mylvaganam R, Pall LM, So AG. Danazol for the treatment of Idiopathic Thromhocyto­penic Purpura. N Engl J Med 1983; 308: 1396-1399

Schreiher AD, Chien P, Tomaski A, Ciner DB. Effect of danazol in Immune Thromhocytopenic Purpura. N Engl J Med 1987; 316: 503-508.

Strother SV, Zukerman KS, Lo Buglio AF. Colchicine therapy for Refractory Idiopathic Thromhoytopenic Purpura. Arch Intern Med 1984; 144; 2198-2200.

Hernandez F, Linares M, Colomina P, Pastor E, Cervero A, Pe­rez A et al. Dapsone for Refractory Idiopathic Thromho­cytopenic Purpura. Br J Haematol 1995; 90: 473-475.

Quiguandon I, Fenaux P, Caulier MT, Pagniez D. Re-evaluati­on of the role of azathioprine in the treatment of adult of chronic Idiopathic Thromhocytopenic Purpura a report on 53 cases. Br J Haematol 1990; 74:223-228.

Laros RKJ, Penner JA. "Refractory" Thromhocytopenic Purpu­ ra treated successfully with cyclophosphamide. JAMA 1971; 215: 445-449.

Snyder HW, Cochran S, Balint JP, Bertrnm JH el al. Experience with protein A- immunoabsortion in treatment- resistant adult Immune Trombocytopenic Purpura. Blood 1992; 79: 2237-2245.

Reiner A, Gernsheimer T, Slichter SJ. Pulse cyclophosphamide therapy for refractory autoimmune Tromhocytopenic Pur­pura. Blood 1995; 85: 351-358.

Figueroa M, GehlsenJ, Hammond D et al. Combination chemeotherapy in refractory Immune Tromhocytopenic Pur­pura. N EnglJ Med 1993; 328: 1226-1229.

Protor SJ, Jackson G, Carey P, Starka et al. Improvement of platelet counts in steroide-unresponsive Idiopathic Immu­ne Tromhocytopenic Purpura after short course therapy with recombinant a 2h interferon. Blood 1989; 74: 1894-1897.

Kelsey PR, Schofield KP, Geary CG. Refractory Idiopathic Trom­bocytopenic Purpura (ITP) treated with cyclosporine. Br J Haematol 1985; 60: 197-198.

Bussel JB, Graziano JN, Kimberly RP, Pahwa S, Aledort AI. Intravenous anti- D treatment of Immune Tromhocytopenic Purpura: analysis of efficacy, toxicity and mechanism of effect. Blood 1991; 77: 1884-1893.

Fehr J, Hofmann V, Kappeler U. Transient reversal of throm­bocytopenic in lmmune Tromhocytopenic Purpura by high­ dose intravenous gammaglobulin. N Engl J Med 1982; 306: 1254-1258.

BusselJB, Pham LC, Aledort L, Nachman R. Maintenance treat­ment of adults with chronic refrectory Immune Trombocytopenic Purpur-J using repeated intravenous infusions of gam­maglobulin. Blood 1988; 72: 121-127.

Bussel JB, Kimberly RP, Imman RD, et al. Intravenous gamma­globulin treatment of chronic Idiopathic Trombocytopenic Purpurn. Blood 1983; 62: 480-486.

Baumann MA, Menitove JE, Aster RH, Anderson T. Urgent tre­atment of idiopathic Tromhocytopenic Purpura with single­ dose gammaglobulin infusion followed by platelet transfu­sion. Ann Int Med 1986; 104: 808-809.

Ficheiros Adicionais

Publicado

31-12-1997

Como Citar

1.
Acabado AJ, Frazão A, Oliveira A, Braz Nogueira J. Púrpura trombocitopénica idiopática do adulto: abordagem terapêutica. Análise de 30 casos (1991-1995) com breve revisão da literatura . RPMI [Internet]. 31 de Dezembro de 1997 [citado 22 de Junho de 2024];4(4):235-40. Disponível em: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/2245

Edição

Secção

Artigos Originais