Púrpura trombocitopénica idiopática do adulto: abordagem terapêutica. Análise de 30 casos (1991-1995) com breve revisão da literatura
Palavras-chave:
purpura trombocitopénica idiopática do adulto, terapêutica, respostas, evoluçãoResumo
Objectivo: Avaliar os aspectos epidemiológicos, abordagens terapêuticas, respostas e evolução de doentes com pútpura trombocitopénica idiopática, (PTI) do adulto.
Dontes e métodos: Estudo retrospectivo de doentes internados num Serviço de Medicina lnterna, no período entre 1990 e 1995, com o diagnóstico de PTI do adulto.
Definiu-se como remissão completa uma contagem de plaquetas >150000/mm3; remissão completa contiínua como manutenção de contagem de plaquetas dentro do normal sem terapêutica, por um período superior a 2 meses; remissão parcial, contagens de plaquetas >50000 <150000/mm3; de resposta, uma contagem de plaquetas <50000/mm3.
Resultados: Entre o período de 1990e 1995 foram internados 30 doentes com o diagnóstico de Prl; 23 do sexo feminino e 7 do masculino; a idade média foi de 49,5 anos. Todos os doentes efectuaram carticoterapia; 9 tiveram remissão completa, 4 estão em remissão completa contín ua; 15tiveram remissão parcial, e em 6 não houve resposta. Catorze doentes fizeram gamaglobulina endovenosa, verificanso-se uma remissão completa, 9 remissões parciais e em 4 não houve resposta. A esplenectomia foi efectuada em 4 doentes, obtendo-se em 2 remissão completa, desconhecendo-se a resposta nos outros dois. Em 4 doentes fez-se azatioprina, obtendo-se em 3 remissão parcial e uma ausência de resposta. Dois doentes fizeram danazol sem resposta. Dos 30 doentes estudados por um período médio de 2 anos, 13 tiveram uma evolução crónica, 4 estão em remissão completa sem terapêutica, 1 faleceu e 12 doentes foram referenciados para o médico assistente.
Conclusões: corticoterapia, é a abordagem terapêutica mais eficaz no tratamento da PTI, com remissões completas de 30% no nosso estudo. Cerca de 43% dos doentes tiveram uma evolução crónica, o que está, de acordo com a literatura.
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Referências
George JN, El-Harake M, Aster RH. Thrombocytopenic dueto enhanced platelet destruction by immunologic mechanis ms. ln: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ. Williams Hematology 5th ed. New York. Me Graw-Hill 1995: 1315- 1355.
Defino SM, Lacchant NA, Kirshner JJ, et al. Adult Idopathic Thrombocytopenic Purpura. Clinical Findings and Response to Therapy. Am J Med 1980; 69: 430-442.
Bithell TC. Thrombocytopenia caused by immunologic platelet destruction: Idiopathic Thromboc.ytopenic Purpura(ITP), drug-inducecl thromhocytopenia, and miscelaneous. ln Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Ahens JW, Lukens JN. Wintrobe'S Clinicai Hematology 9th ed. Philadelphia: Lea and Febiger 1993: 1329-1355.
GeorgeJN, El Harake M, Raskoh GE. Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med 1994; 331: 1207-1211.
Cartilazzo S, Finazzi G, Buelli M, Maltini A, Viero P, Barhin T. High risk of severe bleeding in aged patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 1991; 77:31-33.
Fujisawa K, Tani P, O' Toole TE, Ginsberg MH, Me Millan R. Different specificities of platelet associated and plasma autoantibodies to platelet GPIIh-IIa in patients with Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura. Blood 1992; 79: 1441-1446.
Kitchins CS, Pendergast JF. Human thrombocytopenia associa ted with strutural abnormalities of the endothelium that are ameliorated by glucocorticosteroid administration. Blood 1986; 67:203-206.
Gernsheimer T, Stratton J, Bailem PJ, Slichter SJ. N Engl JMed 1989; 320: 974-980.
Fujisawa K, Tani P, Pino L, McMillan R. The effect of therapy on platelet- associated autoantibody ln Chronic Immune Thromhocytopenic Purpura. Blood 1993; 81: 2872-2877.
Lefor AT, Melvin WS, Bailey RW, Flowers JL. La poroscopicsplenectomy in the management of lmmune Thrombocytopenia Purpura. Surgery 1993;114: 613-618.
McMillan R. Therapy for adults with Refractory lmmune Thrombocytopenia Purpura. Ann Intern Med 1997; 126: 307-314.
Anclerson JC. Response of resistant Idiopathic Thrombocytopenia Purpura to pulse high-dose dexamethasone therapy. N Engl J Med 1994; 330:1560-1564.
Caulier MT, Rose C, Roussel MT, Huart C, Bauters F, Fenaux P. Pulsecl high-dose dexamethasone in refractory chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: a report on 10 cases. Br J Haematol 1995; 91: 447-449.
Ahn YS, Harrington WJ, Mylvaganam R, Alleu LM, Pall LM. Slow infusion of vinca alkaloida in the treatment of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Ann lntern Med 1984;100:192-196
Ahn YS, Harrington W:J, Simon SR, Mylvaganam R, Pall LM, So AG. Danazol for the treatment of Idiopathic Thromhocytopenic Purpura. N Engl J Med 1983; 308: 1396-1399
Schreiher AD, Chien P, Tomaski A, Ciner DB. Effect of danazol in Immune Thromhocytopenic Purpura. N Engl J Med 1987; 316: 503-508.
Strother SV, Zukerman KS, Lo Buglio AF. Colchicine therapy for Refractory Idiopathic Thromhoytopenic Purpura. Arch Intern Med 1984; 144; 2198-2200.
Hernandez F, Linares M, Colomina P, Pastor E, Cervero A, Perez A et al. Dapsone for Refractory Idiopathic Thromhocytopenic Purpura. Br J Haematol 1995; 90: 473-475.
Quiguandon I, Fenaux P, Caulier MT, Pagniez D. Re-evaluation of the role of azathioprine in the treatment of adult of chronic Idiopathic Thromhocytopenic Purpura a report on 53 cases. Br J Haematol 1990; 74:223-228.
Laros RKJ, Penner JA. "Refractory" Thromhocytopenic Purpu ra treated successfully with cyclophosphamide. JAMA 1971; 215: 445-449.
Snyder HW, Cochran S, Balint JP, Bertrnm JH el al. Experience with protein A- immunoabsortion in treatment- resistant adult Immune Trombocytopenic Purpura. Blood 1992; 79: 2237-2245.
Reiner A, Gernsheimer T, Slichter SJ. Pulse cyclophosphamide therapy for refractory autoimmune Tromhocytopenic Purpura. Blood 1995; 85: 351-358.
Figueroa M, GehlsenJ, Hammond D et al. Combination chemeotherapy in refractory Immune Tromhocytopenic Purpura. N EnglJ Med 1993; 328: 1226-1229.
Protor SJ, Jackson G, Carey P, Starka et al. Improvement of platelet counts in steroide-unresponsive Idiopathic Immune Tromhocytopenic Purpura after short course therapy with recombinant a 2h interferon. Blood 1989; 74: 1894-1897.
Kelsey PR, Schofield KP, Geary CG. Refractory Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) treated with cyclosporine. Br J Haematol 1985; 60: 197-198.
Bussel JB, Graziano JN, Kimberly RP, Pahwa S, Aledort AI. Intravenous anti- D treatment of Immune Tromhocytopenic Purpura: analysis of efficacy, toxicity and mechanism of effect. Blood 1991; 77: 1884-1893.
Fehr J, Hofmann V, Kappeler U. Transient reversal of thrombocytopenic in lmmune Tromhocytopenic Purpura by high dose intravenous gammaglobulin. N Engl J Med 1982; 306: 1254-1258.
BusselJB, Pham LC, Aledort L, Nachman R. Maintenance treatment of adults with chronic refrectory Immune Trombocytopenic Purpur-J using repeated intravenous infusions of gammaglobulin. Blood 1988; 72: 121-127.
Bussel JB, Kimberly RP, Imman RD, et al. Intravenous gammaglobulin treatment of chronic Idiopathic Trombocytopenic Purpurn. Blood 1983; 62: 480-486.
Baumann MA, Menitove JE, Aster RH, Anderson T. Urgent treatment of idiopathic Tromhocytopenic Purpura with single dose gammaglobulin infusion followed by platelet transfusion. Ann Int Med 1986; 104: 808-809.
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